АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Оротовая ацидурия

Читайте также:
  1. Биосинтез белка
  2. Биосинтез белка. Активация аминокислот, трансляция. Ингибиторы синтеза белка. Влияние облучения на синтез белка.
  3. Биосинтез ДНК (репликация). Биосинтез РНК (транскрипция). Посттранскрипционный процессинг РНК. Основные положения аминокислотного кода. Обратная транскрипция.
  4. Биосинтез и распад креатина
  5. Биосинтез липидов
  6. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов.
  7. Вопрос 30. Биосинтез пальмитиновой жирной кислоты, химизм, жирнокислотная синтетаза.
  8. Вопрос 34. Обмен стероидов.Холестерин как предшественник других стероидов.Биосинтез холестерина.
  9. Различия в катаболизме пуриновых и пиримидиновых азотистых оснований.
  10. Различия в катаболизме пуриновых и пиримидиновых азотистых оснований.
  11. Распад пуриновых азотистых оснований

Пути синтеза пуринов:

• синтез de novo,

• синтез из готовых продуктов (реутилизация пуриновых оснований).

При синтезе де ново конечный продукт ИМФ (затрачивается 6 АТФ)

Реутилизация:

• Протекает проще и требует меньше АТФ, чем синтез de novo.

Аденин + ФРПФ = АМФ + ПФн

аденинфосфорибозилтрансфераза

Гуанин + ФРПФ = ГМФ + ПФн

Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза

Гипоксантин + ФРПФ = ИМФ + ПФн.

Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза

 

Синтез пиримидинов:

 


 

Оротовая ацидурия I типа связана с утратой функции двух ферментов: оротатфосфорибозилтрансферазы, ОМФ-декарбоксилазы. наследуется.С мочой выделяется много оротовой кислоты.Недостаток пиримидиновых нуклеотидов.Лечат уридином.В детстве приводит к: отставанию в развитии, мегалобластической анемии, «оранжевой» кристаллоурии, подверженности инфекциям.

Оротовая ацидурия II типа связана с недостатком ОМФ-декарбоксилазы. С мочой выделяются оротидин и оротовая кислота.

Оценить состояние больного на основании данных сахарной нагрузки: глюкоза натощак - 5,5 ммоль/л, после нагрузки: через 60 мин - 15 ммоль/л, через 120 мин - 12,5 ммоль/л. В моче больного реакция на глюкозу положительная.

скрытый диабет

 

Билет 27

1)Распад гемоглобина. Образование билирубина и продуктов его обмена. Характеристика прямого и непрямого билирубина. Диагностическое значи­ние их определения. Классификация желтух.

Распад гемоглобина происходит в микросомальной фракции ретикулоэндотелиальных клеток печени, селезенки и костного мозга.

В сутки образуется 250-350 мг билирубина.

Непрямой (свободный, неконъюгированный) билирубин:

Ø нерастворим в воде,

Ø хорошо связывается с липидами,

Ø токсичен,

Ø даёт непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (после обработки сыворотки крови спиртом),

Ø связан с альбумином.

Токсичность непрямого билирубина:

Ø снижает потребление кислорода,

Ø повреждает мембраны,

Ø снижает активность дегидрогеназ,

Ø замедляет пробег электронов,

Ø разобщитель.

 

Прямой (связанный, коньюгированный) билирубин:

• поступает из печени в желчный пузырь,

• растворим в воде,

• нетоксичен,

• реагирует с диазореактивом прямо,

• сразу выделяется с мочой,

• легко проходит через мембраны,

В норме содержание общего билирубина в крови 1,7-20,5 мкмоль /л:

• 25% от общего билирубина в крови приходится на прямой билирубин (0,96-5,1 мкмоль /л).

параметр Гемолитическая печёночная Механическая
билирубин свободный свободный, связанный связанный
цвет кожи лимонно-жёлтый оранжевый зеленовато-серый
зуд нет может быть Есть
печень не увеличена умеренно увеличена увеличена из-за застоя желчи
печёночные пробы не изменены нарушены не изменены
селезёнка увеличена Может быть увеличена не увеличена
билирубин в моче нет Есть билирубин и желчные пигменты моча цвета «пива»
уробилин в моче повышен повышен нет
кал много стеркобилина нормальный или светлый светлый, так как нет стеркобилина, много жирных кислот

• 75% от общего билирубина составляет непрямой билирубин (1,7-17,1 мкмоль /л).

 

 

Классификация желтух:

Гемолитическая:

Возникает при:

• врождённых и приобретённых гемолитических анемиях,

• интоксикациях ядами, фосфором, лекарствами,

• переливании крови.

Усилен распад эритроцитов.

Печеночная:

Возникает при:

• вирусных гепатитах,

• токсическом поражении печени,

• циррозах,

• паразитарных заболеваниях печени.

Клинические проявления:

• цитолиз,

• возникают сообщения между желчными путями, кровеносными сосудами,

• повреждаются стенки желчных ходов,

• возникают тромбы – препятствия для желчи.

Механическая:

Возникает при:

• опухолях,

• желчнокаменной болезни.

Клинические проявления:

• увеличение правой почки,

• рубцовые тяжи,

• препятствия оттоку желчи, поступившей из печени в желчные протоки.

 

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.005 сек.)