АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Структура гликогена, синтез и распад гликогена в печени и мышцах. Гликогенозы

Читайте также:
  1. A З порушенням синтезу пре-бета-ліпопротеїнів
  2. I. Пункционной биопсии печени.
  3. II. Обеспечение учебниками
  4. II. СТРУКТУРА отчетА по Практике по профилю специальности
  5. III. Общее понятие об обеспечении договоров; в частности, задаток и отступное
  6. III. СТРУКТУРА КУРСА
  7. III. Структура курсовой и ВКР
  8. IV Структура и стратегия фирмы, внутриотраслевая конкуренция
  9. IV. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЕ И ИНОФРМАЦИОННОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ
  10. LDPC коды: структура
  11. Th2 виділяють інтерлейкіни 4, 5, 6, 10, які впливають на еозинофіли, В-лімфоцити і викликають переключення синтезу з Ig M на Ig E.
  12. V. ИНФРАСТРУКТУРА

В организме человека содержится до 450 г гликогена

 

Распад гликогена:

 

 

 

Гликогенозы:

Болезнь Гирке: Вызывается отсутствием глюкозо-6-фосфатазы.

Гепато-ренальный гликогеноз.

Клинические проявления:

1)нарушается нормальная структура гликогена,

2)гепатомегалия,

3)гипогликемия натощак,

4)дети отстают в росте.

Рекомендуется частое кормление пищей, богатой глюкозой.

 

Болезнь Помпе:

Возникает при дефекте фермента кислой α -гликозидазы.

Сердечный гликогеноз.

Клинические проявления:

• гликоген накапливается в лизосомах,

• гипертония и кардиомегалия,

• поражение сердца, печени, селезёнки, мышц, почек, нервной системы.

 

Болезнь Кори:

Дефект амило-1,6-гликозидазы.

Клинические проявления:

• в печени накапливается аномальный гликоген,

• гепатомегалия,

• задержка роста,

• снижение уровня сахара в крови,

• гипогликемия натощак.

 

Болезнь Гесса:

Дефект фосфорилазы печени.

Клинические проявления:

• гепатомегалия из-за избытка гликогена в печени,

• гипогликемия,

• отставание в росте.

Рекомендуется потребление углеводов в виде крахмала.

 

Болезнь Андерсена:

Дефект ветвящего фермента.

Клинические проявления:

• отставание в физическом и умственном развитии,

• атрофия мышц,

• цирроз печени,

• гепато-, спленомегалия,

• смерть на первом году жизни.

 

Болезнь Мак-Ардля:

Возникает при отсутствии фосфорилазы мышц.

Проявляется по-разному в зависимости от возраста:

• до 20 лет – мышечная слабость,

• 20-40 лет – мышечные боли, судороги, миоглобинурия,

• более 40 лет – миодистрофия.

 

Диагностика гликогенозов: Тест толерантности к глюкозе. Исследование сахара крови. Биопсия печени. Определение активности ферментов.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)