АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Классификация гемолитических анемий (Л.І. Идельсон, 1974)

Читайте также:
  1. Data Mining и Business Intelligence. Многомерные представления Data Mining. Data Mining: общая классификация. Функциональные возможности Data Mining.
  2. FECONCL (ББ. Экономическая классификация)
  3. I Классификация кривых второго порядка
  4. II. Классификация документов
  5. IX.4. Классификация наук
  6. MxA классификация
  7. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.
  8. Акустические колебания, их классификация, характеристики, вредное влияние на организм человека, нормирование.
  9. Аналитическая классификация катионов
  10. Аналитические методы при принятии УР, основные аналитические процедуры, признаки классификации методов анализа, классификация по функциональному признаку.
  11. Атомные нарушения структуры кристалла. Классификация дефектов структуры.
  12. Аюрведическая классификация болезней

И. Наследственные:

1)эритроцитопатии, предопределенные дефектом мембраны: наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—шоффара);

2) ензимопатии: несфероцытарные гемолитические анемии;

3) гемоглобинопатии: талассэмия (нарушение синтеза глобина);

4) сеповидноклеточная анемия (аномалии структуры гемоглобина) и тому подобное.

II. Приобретенные:

1) иммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, после переливаяяния несовместимой крови, медикаментозные,аутоимунные;

1) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафави - Микели);

2) предопределенные химическими повреждениями: свинцом, кислотами, дефицитом витамина Е, и тому подобное;

3) при механическом повреждении эритроцитов (маршевая, гемоглобинурия при протезироваяянии клапанов и др.);

4) гемолітико-уремічно-тромбоцитопенический синдром Гассера.

Пример формулировки диагноза:

Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-шоффара), средней степени тяжести, гиперрегенераторная, нормобластная. Хронический калькулезный холецестит в фазе заострения.

Клиническая картина. Группа наследственных гемолитических анемий характеризуется преимущественно внутриклеточным (селезеночным) гемолизом. Наиболее распространенным заболеваяянием в этой группе являетсянаследственный микросфероцитоз — болезнь Минковского—шоффара.

 

 

Среди приобретенных гемолитических анемий чаще случается иммунная форма (80%). Она предопределена разрушением эритроцитов в периферической крови и эритрокариоцитов в костном мозге антителами. Необходимо различать идиопатические формы иммунной гемолитической анемии и вторичной гемолитической анемии на фоне гемобластозов, диффузных заболеваяяний соединительной ткани, хронических активных гепатитов и тому подобное.

Идиопатические иммунные гемолитические анемии — гетерогенная группа заболеваяяний.

Симптоматика идиопатической иммунной гемолитической анемии с тепловыми аглютининами характеризуется болью в пояснице, в области сердца, одышкой (синдром острой гипоксии). Одновременно развиваяяется гемолитический синдром: желтуха, спленомегалия, гепатомегалия. В крови отмечается снижение содержания гемоглобина — до 50 г/л и ниже,нормохромия. В большинстве больных оказываяяется высокий ретикулоцитоз — выше 30%. Однако при поврежденииэритрокариоцитов костного мозга возможны гипорегенераторные гемолитические кризисы, которые сопровождаются снижением ретикулоцита, — до 0,3-0,1%.

 

В диагностике идиопатической иммунной гемолитической анемии из холодовими аглютининами решающее значение имеет повышенная чувствительность к низкой температуре, синдром Рейно, ускорение РОЭ. Нередко после охлаждения возникает крапивница, увеличиваяяются печенка и селезенка (непостоянный симптом), снижается уровень гемоглобина до 80 г/л, незначительно повышается содержание билирубина. Заострение болезни наблюдается зимой, ремиссия — летом.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — наиболее редкая форма идиопатической аутоимунной гемолитической анемии. Она оказываяется приступами озноба, лихорадки, болью в животе, тошнотой, блюет, появлением черной мочи, после переохлаждения возникает синдром Рейно. В период криза резко снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов, увеличиваяется селезенка, появляется желтуха кожи. После кризиса эти симптомы исчезают.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркиафави-микели) –набута гемолитическая анемия, предопределенная дефектами мембраны эритроцитов в результате соматической мутации клетки-предшественницы миелопоэза. При ПНГ в периферической крови циркулируют две популяции эритроцитов: нормальная и из патологического клонам, клетки которых разрушаются внутриклеточный в присутствии комплемента при снижении рН крови (ниже 7,2). Гемоглобинурия наблюдается преимущественно ночью, в связи с развитием в этот период ацидоза. Наиболее характерные симптомы – выделение темной мочи (гемоглобинурия, гемосидеринурия) после сна и приступы боли в животе, что вызваянные тромбозами мелких мезентериальных сосудов, умеренная спленомегалия. Появлению гемоглобинурии способствуют: инфекция, ваякцинация, оперативные вмешательствая, физическое перенапряжение, трансфузии свежей крови, препараты железа. Перебежалволнообразный, периоды гемолитических кризисов могут изменяться относительным клиническим благополучием.

Маршеваяя гемоглобинурия. У здоровых людей (спортсменов, солдат) после длительной ходьбы или бега в течение нескольких часов появляется черная моча (гемоглобинурия), иногда боли в ногах, блевота. Анемии и патологических изменений в эритроцитах не находят. Причиной гэмолиза считают необычное расположение сосудов ступни и близость капиллярной сетки к поверхности кожи. Перебежал доброкачественный.

Механическому повреждению (фрагментации) поддаются эритроциты при микроангиопатиях, и дисеминированномвнутрисосудистом свертываянии крови, в том числе, при гемолитическо-уремическом синдроме Гассера: клетки “разрезаются” нитями фибрина. Чаще болезнь возникает у детей в возрасте от 7 мес. до 15 годов, после инфекции или ваякцинации. Характерно быстрое развитие острой почечной недостаточности, гемолитической анемии, тромбоцитопении в результате формироваяния внутрисосудистых тромбов. Прогноз заболеваяния неблагоприятен: смертность составляет от 5 до 23%.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)