АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Дитинства та санаторного забезпечення Р.О.Моісеєнко

Читайте также:
  1. VІ. ПРАВОВІ І НОРМАТИВНО – ТЕХНІЧНІ ОСНОВИ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ БЕЗПЕКИ ЖИТТЄДІЯЛЬНОСТІ
  2. VП. Матеріали методичного забезпечення
  3. Безспірне списання коштів державного бюджету за бюджетною програмою для забезпечення виконання судових рішень та виконавчих документів
  4. В) забезпечення максимального моменту на ведучих колесах.
  5. Виробниче освітлення. Нормування та забезпечення
  6. Глава 10. Заходи забезпечення кримінального провадження і підстави їх застосування
  7. Дитинства та санаторного забезпечення Р.О.Моісеєнко
  8. Документування та документальне забезпечення управлінської діяльності установ державного управління та місцевого самоврядування.
  9. Забезпечення автозапуску та постійного перебування у оперативній пам’яті
  10. ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ БЕЗПЕКИ РУХУ В МЕЖАХ РОБОЧОЇ ПЛОЩІ АЕРОДРОМУ
  11. Забезпечення безпечної евакуації персоналу

 

 

ЗАТВЕРДЖЕНО Наказ Міністерства охорони здоров’я України 26.05.2010_№_438________
 

ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ У ДІТЕЙ. Шифр Е 84

 

Визначення. Муковісцидоз – спадкове мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продукції екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету підвищеної в'язкості з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.

Первинні дослідження.

Лабораторні: клінічний аналіз крові, копрограма, потові проби, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, визначення панкреатичних ферментів у дуоденальному вмісті, фекальної еластази-1.

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RÖ–обстеження органів грудної клітини і черевної порожнини, гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки, печінки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Метеоризм, блювота з домішкою жовчі, меконіальний ілеус, затяжна холестатична жовтяниця в період новонародженості, порушення стулу, повільне збільшення маси тіла (частіше з народження), зниження апетиту, випадання прямої кишки, «солоний смак» при поцілунках, дегідратація і «тепловий удар» при жаркій погоді, біль у животі, інтестінальна обструкція, цироз печінки із синдромом портальної гіпертензії, прояви цукрового діабету, хронічні сінусити, відставання полового розвитку, чоловіча стерильність, захворювання дихальної системи (повторні бронхіти і пневмонії, кашель з густим гнійним мокротинням, задишка, дихальна недостатність).

Діагностика.

- клінічний аналіз крові: зниження рівня гемоглобіну;

- копрограма: стеаторея 1-го ступеня (підвищений вміст нейтрального жиру), позитивний рентген-плівковий тест;

- потовий тест: підвищений вміст Cl і Na у поті (більш 70 ммоль/л);

- біохімічний аналіз калу: різке підвищення загальних жирних кислот і тригліцеридов, різке зниження трипсину;

- дуоденальний вміст: різке зниження рівня панкреатичних ферментів (трипсину, ліпази, амілази);

- УЗД органів черевної порожнини – збільшення розмірів, ущільнення, фіброз підшлункової залози; ущільнення, фіброз печінки, прояви холестаза, цирозу;

- зменьшення рівня фекальної еластази-1

- RÖ-обстеження ШКТ: зміна розмірів, форми і положення дванадцятипалої кишки, дискінезії тонкої кишки, грубий рельєф слизуватої, велике кількість слизу в просвіті кишки, ілеостаз; RÖ-графія органів грудної клітки: бронхоектази, пневмосклероз, ділянки емфіземи, ателектази, явища бронхіту чи пневмонічні вогнища, можливо – деструктивні зміни;

- гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки: збільшення кількості бокалоподібних клітин у слизуватій оболонці тонкої кишки; гістологічне дослідження біоптата печінки: осередкова чи дифузійна жирова і білкова дистрофія гепатоцитів, явища холестаза, фіброзна трансформація, біліарний цироз;

- дослідження ДНК з ідентифікацією двох мутацій трансмембранного регулятора білка муковісцидоза.

Характеристика лікувальних заходів.

Дієта: добовий калораж на 20-40% вище норми за рахунок білків, обмеження жирів, додаткове введення повареної солі.

Лікування панкреатичної недостатності: панкреатичні ферменти – креон, пангрол, і т.д. Доза підбирається індивідуально в залежності від виразності клінічних проявів, але не більш 10 тис. – 15 тис. од. ліпази на 1 кг маси на добу.

Профілактика цирозу печінки: холеретики та гепатопротектори (урсодезоксихолева кислота (урсофальк суспензія, силімарин та інші).

Збереження функції легень – при виражених змінах з боку дихальної системи -

пересадка легень, органокомплексу «легені–серце-печінка».

Тривалість стаціонарного лікування. Індивідуально, до одержання терапевтичного ефекту. Медикаментозна терапія (панкреатичні ферменти, санація бронхо-легеневої системи) – довічно.

Вимоги до результатів лікування. Досягнення стійкої ремісії захворювання.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом, пульмонологом 2 рази на рік, педіатром – один раз в 3 місяці протягом усього періоду спостереження, отолярінголог, стоматолог, алерголог, ендокринолог, ортопед, інші спеціалісти – за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі – 2 рази на рік, копрограмма – щомісячно(перші 6 місяців), далі – 1 раз у 3 місяці, аналіз кала на яйця глистів та простіші – 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 2 рази на рік, активність трипсина калу – 2 рази на рік, пілокарпінова проба – 2 рази на рік, біохімічні показники печінки, амілаза крові, протеінограма, рівень електролітів крові – 2 рази на рік, аналіз кала на дисбактеріоз – 1 раз на рік, бактеріологічне обстеження мокроти з визначенням чутливості до антибіотиків та дослідження функції зовнішнього дихання – 1 раз у 3 міс, визначення толерантності до глюкози – 1 раз на 6 місяців, ЕКГ, RÖ-графія органів грудної клітини – 1 раз у 6 місяців, ехокардіографія, УЗД органів черевної порожнини, діагностична бронхоскопія – за показаннями.

Диспансерний нагляд – протягом життя.

Профілактичне щеплення дозволяється проводити за загальною схемою в період стійкої клінічної ремісії не раніш ніж через 1 місяць після останнього загострення.

Санаторно-курортне лікування: води малої та середньої мінералізації для питного лікування, кишкового промивання. Рекомендуються курорти Трускавець, Миргород, Закарпатська група курортів.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)