АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ГУБЫ И НЁБА

Читайте также:
  1. Врожденные заболевания прямой кишки
  2. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА, ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА
  3. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ
  4. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
  5. Врожденные потенциальные возможности человека
  6. Врожденные программы поведения
  7. Логопедическая помощь детям с врожденными несращениями губы и нёба
  8. НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
  9. Первичные (врожденные) иммунодефициты.
  10. Последовательность и объем действий стоматолога при лечении пациента с врожденными несращениями верхней губы и нёба
  11. Теиа 12. Врожденные пороки развития гол. и сп. Мозга.

Среди всех врожденных пороков у детей, включающих колобомы лица, мак-ростомы, микростомы, синдромы I—II жаберных дуг, врожденные несращения верхней губы и нёба (Heulopalatognatoshisis), последние составляют наибольшую часть. Их также называют "тригубостью", "заячьей губой", "волчьей пастью", но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Соответствен­но решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970) данный вид порока называется расщелиной. Эта терминология (Cleft Lip and Palate) приме­няется практически во всем мире. Но патогенетически точнее этот вид порока отображает термин "несращение", поскольку в эмбриогенезе ткани орофациаль-ной области по каким-то причинам не соединились, не срослись.

Статистика. В начале XX ст. дети с врожденными несращениями в Укра­ине появлялись на свет в соотношении 1:2000; в 1960-1970 г. — 1:1000; в 2000-2002 г. — 1:800-1:900. В большинстве стран Европы в настоящее время это соот-ношение составляет 1:600. В 2000 г. в 28 странах Европы родилось 9222 ребенка с несращениями и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на гу­бе и нёбе.

Кроме детей с врожденными несращенпями губы и нёба рождаются дети с другими дефектами и деформациями челюстно-лицевой области. Поэтому пра­вильнее было бы считать, что в среднем в Украине каждый год рождается около 600 детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Колебания по областям Украины — от 15-17 до 35-46 детей в год! Так, в 1998 г. в Украине ро­дилось 500 000 детей, из них только с несращением верхней губы и нёба (кроме других пороков челюстно-лицевой области) — 490! В 1999 г. на 387 000 новорож­денных — 387 таких детей; в 2000 г. на 385 126 новорожденных — 388, в 2001 р. — на 375 722 новорожденных — 386 детей с несращениями, в 2002 — 404 таких боль­ных. В 2003 г. из 408 589 новорожденных 444 были с несращениями губы и неба. За последние шесть лет больных с несращениями родилось 2541, т.е. в среднем 424 ребенок в год. В наиболее многонаселенных регионах в 2003 г. родилось де­тей с несращениями: в Киевской области и Киеве — 55; Донецкой области — 40; Днепропетровской — 37; Львовской — 31; в Винницкой, Ивано-Франковской, Одесской области и республике Крым — по 21. В этих 8 областях родилось 55,6%

таких больных.

Тенденции к значительному снижению количества таких детей не предусмат­ривается, поскольку экологические, экономические, социальные и другие усло­вия, влияющие на здоровье родителей и их детей, не улучшаются. В этом смысле важной является консультация отца и матери до беременности у генетика, если:

— в роду уже были дети с несращениями или другими пороками челюстно-ли­цевой области;


Раздел 10


Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои ооласти


 


предыдущие роды заканчивались рождением ребенка с несращением;

— работа матери или отца связана с профессиональными вредностями;

— мать длительно болела хроничес­кими заболеваниями;

 

— в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;

— в 1-м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала лекарствен­ные средства;

— мать курит и злоупотребляет алко­
гольными напитками.

Этиология. Несращение губы и нё­ба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответ­ственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и ге­ны, кодирующие фактор трансформа­ции семейного роста, или рецептор ре-тиновой кислоты. Но невзирая на успе­хи генетики в раскрытии причин фор­мирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюст-но-лицевой области во всех случаях по­ка еще невозможно.

Возникновение этого порока вызы­вают экзо- и эндогенные факторы. К эк­зогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирую­щая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температу­ры тела беременной), химические (про­фессиональная вредность), биологичес­кие (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), на­рушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на ор­ганизм плода (загазованность атмосфе­ры, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в про­дуктах питания).


Рис. 282. Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней гу­бы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 283. Тот же ребенок после хейлори-нопластики

Рис. 284. Прицельное изображение носа' губ матери того же больного, которая детстве перенесла хейлопластику и иссече ние свищей на нижней губе


К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические забо­левания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоп­лазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом веро­ятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого-пя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно-лицевои области. У 15-20 % детей врожденное нес­ращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).

Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в на­шей клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % де­тей, четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0,5 %. Меньше всего детей с несраще-ниямп родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше все­го — в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим пороком — 8-10 %.

Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — ло­бным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнече­люстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из эк-то- и мсзодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутрино-совые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задерж­ка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.

Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной сис­теме щелей в эмбриогенезе носо-ротового отдела нарушения могут быть двояко­го рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает "избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позво­ляет заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниоти-чсских тяжей соответствующей части лица. По Тренде.тенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответствен­но схеме щелей по Меркелю).

Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через а- stapedia, а после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Пе­риод "переключения" кровоснабжения и является причиной образования Пороков челюстно-лицевои области.

Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лице­ях отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодер-Ма'1ьными бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермаль-нЫе борозды образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел ,!с'Рхней губы. Все эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в поня-


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.005 сек.)