 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Основою робочої клінічної класифікації ГН у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у м. Вінниці класифікація первинного ГН
| Форма | Активність ниркового процесу | Стан ниркових функцій |
| Гострий ГН - з нефритичним синдромом - з нефротичним синдромом - з ізольованим сечовим синдромом - з нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією | 1. Період початкових проявів 2. Період зворотного розвитку 3. Перехід в хронічний ГН | - без порушення функції нирок - з порушенням функції нирок - гостра ниркова недостатність |
| Хронічний ГН* - нефротична форма - змішана форма - гематурична форма | 1. Період загострення 2. Період часткової ремісії 3. Період повної клініко-лабораторної ремісії | - без порушення функції нирок - з порушенням функції нирок - хронічна ниркова недостатність |
| Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН | - з порушенням функції нирок - хронічна ниркова недостатність |
* клінічно виправдано виділення при хронічному ГН додаткового варіанта - ізольованого сечового синдрому
Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання, з інших причин через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг (за міжнародними стандартами гострий ГН - це ГН, що виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висівом із зіва стрептокока, наявністю в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, гіпокомплементемії). Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг, більше 1 року - про перехід в хронічний ГН (іноді виділяють первинно-хронічний варіант, коли ГН виявляється випадково). Швидкопрогресуючий (злоякісний) ГН характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок, гіпертензією, анемією, розвитком термінальної уремії в строки до декількох місяців.
Клінічно розрізняють
- ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН),
- нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдром у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН),
- гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії, тощо),
- нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН) - висвітлені окремо, в "Протоколах діагностики і лікування нефротичного синдрому".
При швидкопрогресуючому ГН виділяють різні імунопатогенетичні типи:
I. Аутоімуний ГН з антитілами до базальної мембрани (при синдромі Гудпасчера).
II. Імунокомплексний ГН (постстрептококовий, при пурпурі Шенляйн-Геноха, системному червоному вовчаку).
III. ГН з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депозитів (при гранулематозі Вегенера, вузелковому періартеріїті).
Перебіг ГН може бути
- циклічним - проходити всі стадії послідовно (при гострому ГН),
- рецидивуючим - зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості (рідкорецидивуючий - до 2 рецидивів за 6 місяців від початку терапії, часторецидивуючий - більше 2 рецидивів),
- торпідним - з високою активністю патологічного процесу, що тривало утримується,
- прогресуючим - з розвитком хронічної ниркової недостатності.
Відрізняють
- первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та
- ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, тромбозом ниркових вен, тощо).
Морфологічно ГН може бути представлено
- хворобою мінімальних змін,
- фокально-сегментарним гломерулосклерозом,
- мембранозною нефропатією,
- мезангіопроліферативним ГН,
- мембранозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН,
- екстракапілярним ГН,
- фібропластичним ГН.
В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють
- гормоночутливі варіанти - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,
- частково гормоночутливі (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючій дозі ГК,
- гормонорезистентні - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,
- гормононегативні - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування.
Приклад формування клінічного діагнозу:
гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;
хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, часткова клініко-лабораторна ремісія, без порушення функції нирок.
Окрім того, в заключному діагнозі уточнюється:
при визначеному етіологічному чинникові захворювання - первинність процесу,
у разі дослідження антитіл до базальної мембрани чи ANCA - їх наявність,
морфологічний діагноз при проведенні морфобіопсії,
у випадку лікування глюкокортикоїдами - чутливість до терапії.
Поиск по сайту: