Лімфогранульоматоз - хвороба Ходжкіна

Частота ЛГМ серед населення України складає 2,4%ооо. Хвороба, яка супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів, лихоманкою і свербіжем шкіри була описана в 1832 рці англійським лікарем Т.Ходжкіним.

Безпосередніх етіологічних чинників виникнення ЛГМ не встановлено. Проте є вірогідність вірусного генезу хвороби, зокрема вірусу Епштейн-Бара.

Крім цього частіше хворіють на ЛГМ ті, які перенесли мононуклеоз, хворі на СНІД, які піддавались дії іонізуючої радіації, після тонзилектомії, а також працівники лісу.

Основним морфологічним субстратом ЛГ є поліморфноклітинна гранульома, де серед лімфоцитів, нейтрофілів, моноцитів та ретикулярної і фіброзної тканини знаходять клітини Штернберга-Березовського- Ріда(ШБР). Це багатоядерні клітини із дзеркальним відображенням ядер. Клітини Штернберга-Ріда мають В-клітинне походження - із зрілих В-лімфоцитів гермінальних центрів фолікулів лімфатичних вузлів. При цьому захворюванні в найбільшій мірі вражаються Т-клітинні зони імунної системи - паракортикальні зони лімфатичних вузлів та крайова зона пульпи селезінки. Наявність на поверхні клітин Ш-Р таких антигенів як СD15 та СD30, а також СD25 (інтерлейкін-2) і CD71 (рецептор до трансферину) дозволяє провести їх імунофенотипування.

В залежності від того, які клітинні елементи переважають в поліморфній гранульомі розрізняють, згідно Міжнародної морфологічної класифікації чотири варіанти ЛГ -

- з лімфоїдною перевагою,

- нодулярний склероз,

- змішано-клітинний варіант,

- лімфоїдного виснаження.

1. Лімфоїдна перевага з відносною перевагою зрілих лімфоцитів і гістіоцитів та невеликою кількістю клітин Ш-Б-Р. Зустрічається ця форма в 10% всіх випадків ЛГМ.

2. Нодулярний склероз - наявність в лімфатичному вузлі колагенових фіброзних перегородок і лакунарних клітин з будь-яким співвідношенням клітин Ш-Б-Р. Зустрічається ця форма переважно у віці 20 -35 років, в основному у жінок. На долю цієї гістологічної форми припадає 35% всіх випадків ЛГМ.

3. Змішано-клітинний варіант - прогностично неблагопрємний варіант. Це типова гранульома Годжкіна із нечітким малюнком структури лімфатичного вузла, де поміж лімфоцитів, еозинофілів і плазматичних клітин є багато клітин Ш-Б-Р. Ця форма складає половину всіх випадків ЛГМ.

1. Лімфоїдного виснаження, який поділяється на ретикулярний і дифузний типи є також прогностично неблагоприємним. При цьому в препараті дуже мало зустрічається лімфоцитів. Натомість в препараті видно суцільні поля клітин Ш-Б-Р. Ця форма зустрічається переважно у людей старше 55 років.

Клінічна класифікація ЛГМ (Ann - Arbor,1971)

1 стадія - ураження однієї групи лімфатичних вузлів або інших органів лімфатичної системи (вилочкова залоза, селезінка, пейєрові бляшки, червоподібний паросток, кільце Вальдейєра);

11 стадія - ураження декількох суміжних груп лімфатичних вузлів по одну сторону від діафрагми або локальне ураження одного екстранодального органу по цю ж сторону діафрагми. Ураження легені, яке обмежене однією долею або коренем в поєднанні з ураженням лімфатичних вузлів по цюж сторону діафрагми або однобічний плеврит з ураженням легені або без нього оцінюється як локальне екстранодальне ураження - стадія 11Е.

111 стадія - ураження лімфатичних вузлів або лімфатичних органів по обидві сторони від діафрагми, яке може поєднуватись з ураженням екстранодальногооргана

1У стадія- дисиміноване ураження одного або декількох екстранодальних органів з ураженням нерегіонарних лімфатичних вузлів. Зокрема ураження печінки і кісткового мозку завжди оцінюється як 1У стадія ЛГМ.

Кожну стадію прийнято ділити на 2 підстадії - (А)- відсутність і (В)- наявність симптомів загальної інтоксикації:

- втрата більше 10% ваги за останні 6 місяців;

- лихоманка з підвищенням температури вище 38оС тривалістю більше тижня;

- профузне нічне пітніння.

Крім цього враховують при цьому біологічні показники активності хвороби:

-пришвидшення ШОЕ - більше 30мм/год;

-підвищення рівня фібриногену - більше 5г/л;

- підвищення рівня альфа-2-глобуліну - більше 10г/л;

- підвищення рівня гаптоглобіну - більше 1,5г/л;

- підвищення рівня церулоплазміну - більше 0,4 од.

Підстадія "б" вважається за умов, коли підвищеними є не менше двох показників біологічної активності.

Поиск по сайту: