АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

ХПН, классификация, клиника

Читайте также:
  1. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.
  2. Акустические колебания, их классификация, характеристики, вредное влияние на организм человека, нормирование.
  3. Артериовенозные мальформации. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.
  4. Безопасность технологического оборудования: классификация, требования безопасности и основные направления обеспечения безопасности
  5. Вакционоассоциированный полиомиелит. Клиника. Диагностика. Профилактика.
  6. Внутричерепные менингеомы. Клиника. Диагностика.
  7. Вредные вещества: понятие, классификация, характер воздействия на человека и среду обитания. Нормирование содержания ВВ в воздухе, воде, почве.
  8. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение и профилактика.
  9. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение
  10. Генерализованные эпилептические припадки: классификация, клиника, диагностика, лечение, оказание первой медицинской помощи.
  11. Грипп. Этиология, патогенез, классификация, клиника у детей раннего возраста. Лечение.
  12. Дифтерия: ранние и поздние осложнения. Клиника. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Хроническая почечная недостаточность - неспецифический синдром, развивающийся при необратимом снижении гомеостатических функций почек вследствие их тяжёлого прогрессирующего заболевания.

Коды по МКБ-10

N18.0. Терминальная стадия поражения почек.

N18.8. Другие проявления хронической почечной недостаточности.

N18.9. Хроническая почечная недостаточность неуточнённая.

Эпидемиология хронической почечной недостаточности

По данным литературы, частота возникновения хронической почечной недостаточности среди детей составляет 3-50 на 1 000 000 детского населения. Ежегодно 4-6 человек из 1 000 000 пациентов в возрасте до 15 лет нуждаются в начале заместительной почечной терапии в связи с хронической почечной недостаточностью.

Факторы риска хронической почечной недостаточности

Основные факторы риска развития хронической почечной недостаточности:

торпидное прогрессирующее течение нефропатии;

раннее снижение почечных функций;

почечный дизэмбриогенез;

нарастающая нестабильность клеточных мембран;

вляние лекарственных препаратов.

В группу риска по развитию хронической почечной недостаточности входят больные, страдающие:

тканевым почечным дизэмбриогенезом;

тяжёлыми уропатиями;

тубулопатиями;

наследственным нефритом;

склерозирующими вариантами нефрита.

Классификация хронической почечной недостаточности

Существует много различных классификаций нарушений функций почек, разработанных отечественными и зарубежными авторами и основанных на разных принципах. В качестве последних выступают: величина клубочковой фильтрации, концентрация сывороточного креатинина, нарушение функций канальцев и стадийность клинических симптомов. В нашей стране единой общепринятой классификации нарушений функций почек у детей не существует.

По степени вовлечения в патологический процесс различных отделов нефрона выделяют:

парциальную хроническую почечную недостаточность - изолированное или комбинированное нарушение функций почек;

тотальную хроническую почечную недостаточность - полный симптомокомплекс гомеостатических нарушений, связанных с включением в патологический процесс всех элементов нефрона;

терминальную хроническую почечную недостаточность - конечная стадия заболевания, при которой большая часть нефронов не функционирует и компенсаторные возможности почек исчерпаны. СКФ в этой стадии составляет менее 15 мл/мин.



Важно учесть, что клинические признаки хронической почечной недостаточности во многом зависят от основного заболевания, приведшего к её развитию. Прогрессирование заболевания при поражении клубочкового аппарата и преимущественном вовлечении в процесс тубулоинтерстиция протекает по-разному. С этих позиций большой интерес представляет классификация нарушений функций почек у детей, предложенная М.С. Игнатовой и соавт. (1986), которая учитывает доминирующий субстрат поражения.

Кроме того, можно выделить классификацию стадий хронической почечной недостаточности, предложенную В.И. Наумовой (1991).

В компенсированной (первой) стадии отмечают лишь снижение резервных возможностей почек без нарушения гомеостатических констант.

Субкомпенсированная (вторая) стадия характеризуется непостоянной гиперазотемией, повышением концентрации креатинина и нарушением парциальных почечных функций.

В декомпенсированной (третьей) стадии выражены признаки хронической почечной недостаточности. Терминальная (четвёртая) стадия - конечная стадия хронической почечной недостаточности (уремия). В соответствии с клинической классификацией различают 3 стадии хронической почечной недостаточности:

начальную (СКФ = 40-60 мл/мин);

консервативную (СКФ = 15-40 мл/мин);

терминальную (СКФ < 1-015 мл/мин).

В 2002 г. Европейской ассоциацией нефрологов была разработана единая классификация хронической болезни почек, к которой отнесена и хроническая почечная недостаточность.

Хроническая болезнь почек возникает в результате длительного (>3 мес) течения любого почечного заболевания. В основу её классификации положена величина СКФ, рассчитанная по формулам и не зависящая от сбора суточной мочи. Выделяют 5 стадий хронической болезни почек.

тадия

Симптомы

Скорость клубочковой фильтрации, мл/мин

I

Признаки нефропатии (поражение почек и/или микроальбуминурия), нормальная или повышенная СКФ

II

Признаки нефропатии (поражение почек и/или микроальбуминурия), умеренное снижение СКФ

60-89

III

Снижение СКФ средней степени

30-59

IV

Снижение СКФ выраженной степени

15-29

V

Терминальная почечная недостаточность

<15

 

В начальной стадии хронической почечной недостаточности жалобы больных и клинические симптомы в значительной степени могут быть связаны с основным заболеванием. В отличие от острой почечной недостаточности, хроническая почечная недостаточность развивается постепенно. Клиническая картина чаще формируется при СКФ менее 25 мл/мин. Осложнения, поражения других органов и систем при хронической почечной недостаточности у детей возникают раньше, чем у взрослых, и носят более выраженный характер.

Клинические признаки начальной стадии хронической почечной недостаточности (СКФ = 40-60 мл/мин):

часто отсутствуют;

возможны полиурия, умеренная анемия;

в 40-50% случаев развивается артериальная гипертензия.

Клинико-лабораторные признаки консервативной стадии хронической почечной недостаточности (СКФ = 15-40 мл/мин):

слабость, снижение трудоспособности, анорексия;

полиурия, никтурия;

артериальная гипертензия, анемия, остеопороз (у большинства больных);

компенсированный ацидоз;

остеодистрофия (в том числе сопровождающаяся отставанием в росте);

задержка умственного развития и полового созревания;

повышение концентрации креатинина, азота мочевины, паратагормона;

гипокальциемия, гиперфосфатемия, снижение содержания 1,25(ОН)2 витамина D3(кальцитриола).

Клинико-лабораторные признаки терминальной стадии хронической почечной недостаточности (СКФ <15-20 мл/мин):

олигурия (вместо полиурии при консервативной стадии хронической почечной недостаточности);

выраженные периферические отёки (вплоть до анасарки), асцит, жидкость в перикарде, плевральной полости;

выраженные нарушения водно-электролитного обмена (гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия);

нарушения КОС (декомпенсированный метаболический ацидоз);

поражения периферической и ЦНС (нарушение сознания, судорожный синдром, полинейропатия);

поражение ЖКТ (уремическая гастропатия);

рефрактерная анемия;

сердечно-сосудистые нарушения: перикардит, миокардит, гипертрофия левого желудочка, аритмии, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность (вплоть до развития отёка легких);

иммунологические нарушения (в том числе иммунологическая ареактивность - отсутствие выработки антител после прививки против гепатита В и др.);

тяжёлая остеодистрофия.

Симптомы почечной остеодистрофии в условиях растущего детского организма выражены сильнее, чем у взрослых. Почечная остеодистрофия включает в себя все скелетные нарушения: фиброзный остеит, остеомаляцию, остеосклероз и задержку роста. Изменения скелета у детей сходны с таковыми при рахите и включают «чётки», Гариссонову борозду, утолщение запястий, лодыжек и костно-хрящевых соединений, мышечный гипотонус. Деформация конечностей чаще возникает в метафизарных зонах, в то же время искривления диафизарных отделов длинных костей обычно отсутствуют.

Особенности клинической картины хронической почечной недостаточности у детей первого года жизни

Хроническая почечная недостаточность сопровождается выраженными метаболическими нарушениями, так как обмен веществ у новорождённых и детей грудного возраста в 5 раз выше, чем у подростков. Клинические признаки: анорексия, рвота, метаболический ацидоз, быстрое развитие почечной остеодистрофии, задержка умственного развития. При тяжёлой степени врождённой хронической почечной недостаточности эти симптомы наблюдают уже с первых месяцев жизни. Именно поэтому новорождённые с гипоплазией почек и обструктивной уропатией часто нуждаются в интенсивной терапии уже в неонатальном периоде. На 3-4-й нед жизни почки постепенно адаптируются, концентрация креатинина обычно снижается до 90-270 мкмоль/л и, как правило, развивается полиурия с потерей солей. В этот период необходим тщательный контроль баланса жидкости и электролитов, но это очень сложная задача, так как на фоне выраженного метаболического ацидоза у детей развивается анорексия, причём съеденную пищу они удерживают плохо.

До начала лечения больного с хронической почечной недостаточностью необходимо определить заболевание, приведшее к развитию почечной недостаточности, стадию и основные клинические и лабораторные симптомы нарушения функций почек. Важным для тактики ведения считают однозначное толкование этих важных показателей, а значит, и использование одинаковых терминологических и диагностических подходов.

Больные с хронической почечной недостаточностью нуждаются в коррекции диеты и синдромном лечении.

Рекомендована высококалорийная диета с низким содержанием белка, способствующая профилактике белково-энергетической недостаточности.

Низкобелковая диета. Продукты обмена белка играют важную роль в иммунных и неиммунных механизмах прогрессирования хронической почечной недостаточности (увеличение почечного плазмотока, приводящее к гемодинамическим нарушениям). Соблюдение низкобелковой диеты на ранних стадиях почечной недостаточности способствует снижению избыточной концентрации фосфора и замедлению развития вторичного гиперпаратиреодизма и почечной остеодистрофии. Однако не рекомендовано резко уменьшать содержание белка в рационе детей (в отличие от взрослых). У детей в зависимости от возраста, пола и степени выраженности хронической почечной недостаточности оно должно составлять от 0,6 до 1,7 г/кг массы тела в сут (70% - белки животного происхождения).

В целях профилактики белково-энергетической недостаточности (БЭН), риск развития которой у детей с хронической почечной недостаточностью выше, чем у взрослых, и при вынужденном исключении из диеты ряда продуктов, необходима их полноценная замена другими, равнозначными по пищевой и биологической ценности. Рекомендовано применение кетоаналогов аминокислот, а также включение в рацион продуктов из сои.

Гипофосфатная диета. Гипофосфатную диету необходимо соблюдать при СКФ менее 50 мл/мин, при этом содержание фосфора в суточном рационе не должно превышать 800-1000 мг. К продуктам, богатым фосфатами, относят молоко и молочные продукты, бобы, сою, фасоль, горох, чечевицу, белковые продукты (яйца, баранина, птица, ливер, печень, лососевые рыбы, сардины, сыры), хлебные и крупяные изделия (кукурузный хлеб, ячмень, отруби, вафли), шоколад, орехи.

Так как детям трудно соблюдать гипофосфатную диету, то, начиная с ранних стадий хронической почечной недостаточности, при суточном содержании в пище более 1 г фосфатов назначают вещества, связывающие их.

Медикаментозное лечение хронической почечной недостаточности

Консервативное лечение почечной недостаточности начинают уже на ранних стадиях её развития и определяют выраженностью основного заболевания и хронической почечной недостаточностью, наличием осложнений со стороны других органов и систем.

Диспансерному наблюдению у нефролога подлежат дети с длительно текущими заболеваниями почек и снижением клиренса эндогенного креатинина ниже 70 мл/мин.

Для небольшого уменьшения содержания азотистых шлаков в сыворотке крови можно использовать энтеросорбенты, связывающие креатинин, мочевину и другие токсичные продукты, секретируемые в ЖКТ. Абсолютное противопоказание к назначению сорбентов - язвенный процесс и/или кровотечения в ЖКТ.

Лечение должно включать меры профилактики остеодистрофии: регулярный контроль концентрации Са2 паратагормона, фосфатов, активности щелочной фосфатазыначиная с ранних этапов хронического заболевания почек у детей (при СКФ <60 мл/мин), назначение препаратов кальция в сочетании с активными метаболитами витамина D3.

Основные мероприятия по профилактике и лечению остеодистрофии у больных, получающих заместительную почечную терапию:

поддержание нормальной концентрации кальция в крови;

обеспечение адекватного содержания кальция в диализной жидкости;

снижение потребления фосфатов с пищей;

применение веществ, связывающих фосфаты;

назначение активных форм метаболитов витамина D3;

коррекция ацидоза;

полноценная очистка воды, используемой для приготовления раствора для гемодиализа.

Назначение препаратов витамина D до возникновения явных признаков гиперпаратиреоза (гипокальциемии, повышения концентрации паратагормона, активности щелочной фосфатазы в крови), способствующее профилактике остеодистрофии и удовлетворительному развитию ребёнка. Для успешного лечения и профилактики почечной остеодистрофии содержание паратагормона должно быть в пределах нормальных показателей, свойственных додиализной стадии, и составлять 150-250 пг/мл у детей, находящихся на диализе.

Применение ингибиторов АПФ способствует профилактике прогрессирования склеротических изменений в почках вследствие уменьшения ренальной гиперперфузии и снижения артериального давления. Следовательно, ингибиторов АПФ в сочетании с антагонистами ангиотензиновых рецепторов, бета-адреноблокаторами и блокаторами медленных кальциевых каналов можно отнести к базовой терапии артериальной гипертензии. Например, каптоприл внутрь по 0,3-0,5 мг/кг в 2-3 приёма или эналаприл внутрь по 0,1-0,5 мг/кг 1 раз в сут длительно (под контролем артериального давления).

Ранняя коррекция анемии, позволяющая обеспечить снижение индекса массы левого желудочка у больных в додиализной и диализной стадии хронической почечной недостаточности. Лечение эритролоэтином бета начинают, если при повторном исследовании концентрация гемоглобина не превышает 110 г/л. Отсутствие эффекта или недостаточный ответ на лечение эритропоэтином бета обычно обусловлен абсолютным или функциональным дефицитом железа. Его препараты рекомендовано назначать всем больным с анемией.

Больным с хронической почечной недостаточностью в додиализный и диализный период при содержании гемоглобина менее 110 г/л возможно назначение следующей схемы лечения: эритропоэтин бета подкожно 2-3 раза в нед в еженедельной дозе 50-150 МЕ/кг под контролем концентрации гемоглобина, гематокрита, определяемых один раз в 2-4 нед. При необходимости разовую дозу повышают один раз в 4 нед на 25 ЕД/кг до достижения оптимальной концентрации гемоглобина. Затем назначают поддерживающую дозу: у детей с массой тела менее 10 кг - 75-150 ЕД/кг (около 100 ЕД/кг); 10-30 кг - 60-150 ЕД/кг (около 75 ЕД/кг); более 30 кг - 30-100 ЕД/кг (около 33 ЕД/кг). Одновременно назначают препараты железа (трёхвалентного).

Цель лечения - повышение концентрации гемоглобина на 10-20 г/л в мес. Если после начала лечения эритропоэтином бета или после очередного увеличения дозы содержание гемоглобина возрастает менее чем на 7 г/л за 2-4 нед, то дозу препарата увеличивают на 50%. Если абсолютное повышение концентрации гемоглобина после начала лечения превышает 25 г/л в мес или его содержание превосходит целевое, то еженедельную дозу эритропоэтина бета снижают на 25-50%.

Заместительная почечная терапия при хронической почечной недостаточности

Проблема замещения утраченных почечных функций у детей сложна и до настоящего времени не решена во всём мире. Это обусловлено технической сложностью выполнения маленькому ребёнку пересадки почки и создания длительно функционирующего сосудистого доступа для проведения гемодиализа, а также трудностью медикаментозного замещения утраченных гуморальных функций почек. Принятие решения о заместительной почечной терапии должно быть своевременным, чтобы предотвратить необратимые последствия уремии для опорно-двигательного аппарата, задержку развития ребёнка и поражение внутренних органов.

Показания к началу заместительной почечной терапии у детей с хронической почечной недостаточностью:

СКФ менее 10,5 мл/мин;

возникновение симптомов уремии и её осложнений: перикардита, тошноты, рвоты, отёков, устойчивых к лечению, тяжёлого ацидоза, нарушений свёртываемости крови, нейропатии, выраженной БЭН при СКФ менее 15-20 мл/мин.

Нефрологическая служба должна иметь возможность использования всех трёх способов заместительной почечной терапии (перитонеального диализа, гемодиализа и трансплантации почки), что позволит выбрать оптимальный для пациента метод.

Для полноценного гемодиализа необходимо проведение сеансов длительностью 4-5 ч 3 раза в нед при условии тщательного контроля процесса, особенно у детей и больных с нестабильной гемодинамикой.

Абсолютных противопоказаний к гемодиализу нет, но возможны случаи, когда проведение сеанса невозможно по техническим причинам.

Противопоказания к выполнению гемодиализа:

малая масса тела ребёнка и невозможность в связи с этим осуществить сосудистый доступ для обеспечения адекватного потока крови;

сердечно-сосудистая недостаточность;

геморрагический синдром (опасность тяжёлых кровотечений на фоне гепаринизации).

В этих ситуациях показано проведение перитонеального диализа. Перитонеальный доступ у детей легко выполним. Осложнения, связанные с катетером, как правило, не опасны для жизни. Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ выполняют дома родители, процедура безболезненна и занимает мало времени. Периодически (один раз в 2 нед) выполняют исследование крови, а также осмотр больного в клинике.

Преимущества перитонеального диализа:

меньше ограничений по отбору больных детей по сравнению с гемодиализом (особенно это касается возраста и массы тела ребёнка);

у больных на перитонеальном диализе отмечено лучшее сохранение остаточной функции почек, чем у пациентов на гемодиализе. Именно поэтому перитонеальный диализ больше подходит больным со значительной остаточной функцией почек и возможностью её восстановления;

по данным литературы, лучшие результаты трансплантации почки отмечены у больных, находившихся на перитонеальном диализе;

перитонеальный диализ обеспечивает более высокое качество жизни: дети могут жить дома, посещать школу, вести активный образ жизни.

В качестве стартового метода лечения предпочтительно использовать перитонеальный диализ, способствующий сохранению остаточной функции почек и более благоприятный для сердечно-сосудистой системы.

Противопоказания к проведению перитонеального диализа:

негерметичность брюшной полости (наличие илеостом, дренажей, ранние сроки после лапаротомии);

спаечный процесс и опухолевые образования в брюшной полости, ограничивающие её объём;

гнойная инфекция брюшной стенки или перитонит.

Диализ у детей с хронической почечной недостаточностью обычно начинают только в целях последующей трансплантации почек, так как сроки пребывания ребёнка на диализе ограничены. Следует помнить, что в сочетании с медикаментозным лечением он не восполняет утраченные гуморальные функции почек. Именно поэтому желательно, чтобы время ожидания трансплантации не превышало 1-2 лет, а при усилении отставания в физическом развитии, нарастании симптомов почечной остеодистрофии было значительно меньшим.

Трансплантация почки - оптимальный метод коррекции терминальной стадии хронической почечной недостаточности у ребёнка. Абсолютных противопоказаний к трансплантации у детей не существует. К относительным, временным противопоказаниям, требующим лечения и проведения диализа, можно отнести злокачественные новообразования и некоторые заболевания, сопровождающиеся высоким риском рецидива в трансплантате. Основной источник органов для детей - взрослые доноры. Размеры почки взрослого человека позволяют пересадить её ребёнку даже младшего возраста. Пороговыми показателями ребёнка, после достижения которых возможна трансплантация почки от взрослого донора, считают рост 70 см и массу 7 кг. Для трансплантации почки используют как трупных, так и живых родственных доноров. Они должны быть совместимы с реципиентом по группе крови, иметь отрицательный перекрёстный лимфоцитотоксический тест (отсутствие цитолиза при совмещении лимфоцитов донора и сыворотки.реципиента). Желательно совпадение антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA).

После пересадки почки ребёнок в течение всего периода функционирования трансплантата должен получать иммуносупрессивную терапию, направленную на профилактику отторжения. Основной принцип режима иммуносупрессии - комбинирование 2-3 препаратов в небольших дозах. Их выбор зависит от наличия и степени выраженности побочных эффектов. Основываясь на этих принципах, ребёнку подбирают режим иммуносупрессии, не сопровождающийся значимыми побочными эффектами и не влияющий на качество жизни.

Оценка эффективности лечения

Об эффективном лечении хронической почечной недостаточности свидетельствуют отсутствие прогрессирующего повышения концентрации креатинина и азота мочевины в крови, анемии, остеодистрофии и других осложнений хронической почечной недостаточности, нормальное развитие и удовлетворительное самочувствие больных.

Прогноз при хронической почечной недостаточности

Каждому из методов заместительной почечной терапии свойствен определённый период выживаемости, и трансплантацию также считают не конечным, а только одним из этапов лечения. После потери функции трансплантата возможен возврат на перитонеальный диализ или при потере функции брюшины - перевод на гемодиализ с последующей повторной трансплантацией. Современный уровень развития заместительной почечной терапии позволяет прогнозировать несколько десятилетий активной и полноценной жизни. Тем не менее хроническая почечная недостаточность считают прогрессирующим заболеванием и смертность среди детей, получающих диализ, в 30-150 раз выше, чем в общей популяции. На современном этапе ожидаемая продолжительность жизни для ребёнка, начавшего получать диализ до 14-летнего возраста, составляет около 20 лет (данные США). Именно поэтому диагностический и терапевтический подход к хронической почечной недостаточности должен быть направлен на первичную профилактику, диагностику на ранних стадиях и активное лечение на всех этапах.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 |


Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.015 сек.)