Карликовость. Microsomia

Другой полюс в группе расстройств роста составляет карликовость, microsomia. Механизм карликового роста, по-видимому, различный, и со­образно с этим некоторые авторы выделяют довольно много разновидно­стей этого расстройства. Однако в клинике провести последовательно такое деление иногда бывает очень трудно или даже невозможно. По­этому я ограничусь описанием только тех форм, которые сравнительно до­ступнее клиническому диагнозу (рис. 155, 156). клинические формы. На первый план надо поставить тиреогенную карликовостъ. Ее в сущности я уже описал, когда говорил о кре­тинизме: дело идет о гипоплазии щитовидной железы с клиническими последствиями — отсталостью в росте и теми или другими чертами микседемы.

Еще отчетливей и легче для диагноза другой тип карликовости, извест­ный под названием achondroplasia. Здесь кроме общего малого роста есть еще крупное нарушение в пропорциях тела: при относительно нормальном по длине туловище конечности непропорционально коротки. В руках особенно укорочено плечо, и вся конечность не доходит до конца верхней трети бедра, как у здорового, а до пояса или немного ниже (рис. 157).

В ногах особенно укорочены голени. Иногда наблюдается неравномер­ный рост диафиза трубчатых костей. Например лучевая кость растет бы­стрее локтевой и образует поэтому дугу; то же наблюдается и в костях голени. Иногда вместо искривления получается разрастание кости наподо­бие экзостоза. Голова при ахондроплязии большая, нос широкий.

Рис. 155. Карликовый рост (Paltauf a). Симптомы евнухоидизма. Возраст — 18 лет. Рядом — сверстник нормального ро­ста. (Из Госп. тер. кл. САГУ, коллекция д-ров А. И. Кассирского и А. Ф. Коровникова.)

Рис. 156. Карликовый рост (Paltauf a). Возраст — 14 лет. Рядом — сверстник нормального роста. (Из Госп. тер. кл. САГУ; коллекция д-ров А. И. Кас­сирского и А. Ф. Коровникова)

Половые органы и вторичные половые признаки развиты хорошо. Признаков микседемы — отеков, изменений кожи и пр. — нет. Психика укло­нений от нормы не представляет.

Ахондроплязия — страдание врожденное, и потому картина его оста­ется пожизненной.

Является ли оно результатом зародышевого рахита, как думают одни, или следствием каких-то эндокринных расстройств, точно еще не известно.

В своем роде довольно характерна картина гипофизарной карликовости. В противоположность уродливым кретинам, в противоположность старообразным коротышкам-ахондроплязикам карлики гипофизар­ные представляют во всем строении своего тела что-то детское. Круглое, как луна, лицо; большие размеры мозгового черепа в сравнении с лицевым; пухлое тело с накоплением жира, особенно на груди, животе и лобке, по-детски пухлые маленькие ножки и ручки, перетянутые у кисти точно нит­кою; отсутствие вторичных половых признаков; гипоплазия половых желез — все это вместе взятое представляет довольно характерную кар­тину.

Из особенностей течения можно отметить у многих наклонность рано стареть.

В качестве анатомической подкладки бо­лезни находили тератомы и разные опухоли придатка мозга, а иногда даже полное отсут­ствие его с сохранением следов canalis craniopharyngeus, путем отшнуровки и облитерации которого образуется hypophysis cerebri. Иногда обнаруживали водянку мозга, которая, по-видимому, действовала на придаток путем да­вления. В смысле механизма гипофизарная карликовость представляет результат гипо­функции придатка, т.е. явление, противоположное акромегалии.

Есть попытки выделить еще несколько видов карликового роста — на почве дисфунк­ции надпочечников, зобной железы и т. п. Однако все эти вопросы сейчас и клинически и анатомически так мало разработаны, что пу­скать их в широкий оборот еще рано.

Рис. 157. Achondroplasia. (Из коллекции д-ра В. К. Ясевича.)

Поиск по сайту: