АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

СПИННАЯ СУХОТКА. TABES DOBSALIS

Читайте также:
  1. Мышечная сухотка. Dystrophia muscularis progressiva.
  2. ПОЗДНИЙ НЕЙРОСИФИЛИС - Спинная сухотка

Сухотка спинного мозга представляет настолько сложную и разнооб­разную клиническую картину, что к ней часто применяют с полным правом название «клинического великана», правда первоначально данное прогрес­сивному параличу.

Эта сложность и разнообразие сильно затрудняют описание разби­раемой болезни, которое вследствие этого поневоле делается схематичным. клиническая картина.

Чаще всего дело идет о мужчине; женщины заболевают в несколько раз реже. Возраст больного обычно бывает средним — четвертый десяток лет. Более молодые табики попадаются уже гораздо реже, а случаи спинной сухотки у детей представляют собой большую казуистическую редкость. Равным образом необычны и заболе­вания в очень пожилом возрасте.

Забегая вперед, я должен сообщить вам, что tabes есть болезнь прогрес­сирующая. Это значит, что ее клиническая картина не остается все время однородной, а постепенно обогащается все новыми и новыми симптомами и потому постепенно меняется из года в год. Нужды клиники заставляют разбить всю болезнь, взятую в целом, на три стадии или периода: 1) невралгический или преатактический, 2) атактический и 3) паралитический. Этим же делением удобнее всего пользоваться и для описания.

Итак я постараюсь прежде всего описать вам картину невралгической стадии спинной сухотки. Эта же картина часто называется еще tabes incipiens.

Когда больной обратится к вам в этой стадии, то первой или одной из первых его жалоб будет указание на своеобразные боли. Эти боли появля­ются периодически — чаще всего в связи с переменами погоды, и такие периоды длятся от нескольких часов до нескольких дней. В какой-нибудь точке тела возникает мгновенное ощущение, как от укола иглой или от упавшей на кожу искры. Ощущение это исчезает так же быстро, как и воз­никает, затем повторяется на том же месте, или по соседству, или где-ни­будь совсем на другом участке тела. Степень таких ощущений может быть очень разнообразна, — начиная от еле заметных и кончая настолько силь­ными и мучительными, что больной кричит от них.

Это — знаменитые «стреляющие», или «ланцинирующие», боли при спинной сухотке, о которых я бегло говорил вам в общей части. Эти боли чрезвычайно специфичны для сухотки; в своей типичной форме они не на­блюдаются ни при каком, другом страдании. Вот почему на этой жалобе больного врач всегда должен задержаться и тщательно разобраться в ней, так как иногда она одна дает право поставить диагноз.

Кроме стреляющих болей пациент отметит еще ряд других явлений раздражения со стороны чувствующей сферы — в виде различных паре­стезий. Это — чувство онемения в концах пальцев, такое же чувство в области локтевого нерва и в подошвах, на округлых участках в области груди, лопаток, живота и т. д., иногда чувство стягивания вокруг туловища.

Кроме того он может пожаловаться вам на легкие расстройства тазо­вых органов: запоры, некоторое затруднение мочеиспускания, ослабление половой способности у мужчин.

При объективном исследовании такого больного вы обычно найдете следующее сочетание симптомов:

1. Зрачковые симптомы. Из них на первом плане будет стоять известный уже вам симптом Аргилль-Робертсона: потеря зрачковой реакции на свет при сохранности реакции на аккомодацию и конвергенцию.

 

Кроме того часто оказывается изменение формы и величины зрачков. неравенство их — anisocoria, неправильная форма, сужение — miosis — или, наоборот, расширение — mydriasis.

2. Расстройства кожной чувствительности. Они бывают субъективными и объективными. О субъективных расстрой­ствах я уже говорил, когда описывал вам жалобы больного, это стреляю­щие боли и различные парестезии. Объективно же можно отметить участки гиперестезии или гипестезии. Эти участки обыкновенно имеют форму округ­лых бляшек или слегка вытянутых полосок, несколько напоминающих контур корешкового распределения. У бляшек есть свои излюбленные места: вокруг сосков, на лопатках, на животе, передней поверхности бе­дер, на ягодицах. В этих районах кожная чувствительность периодически бывает то повышена так, что болезненность вызывает даже прикосновение белья, мытье в бане и т. п., то слегка понижена, то на некоторое время опять нормальна. Если больной попадает к вам в такой нормальный период, то об этих изменениях чувствительности можно узнать только из тщательно собранных анамнестических данных.

3. Изменения сухожильных рефлексов. Клас­сической формой этого типа расстройств является потеря коленных рефлек­сов — так называемый симптом Вестфаля. Менее популярен среди врачей, но в сущности не менее важен другой тип — потеря ахилловых рефлексов.

Дальше начинается ряд вариантов этих двух основных симптомов. сильное понижение этих рефлексов, несимметричность их — один ре­флекс есть, другого нет, один нормален, другой понижен и т. д.

Реже приходится видеть больного в таком состоянии, когда в рефлек­торной дуге преобладают ирритативные процессы над деструктивными. Клинически в таких случаях наблюдается более или менее значительное повышение рефлексов — чаще всего коленных

4. Расстройства тазовых органов, уже отмеченные мною при описании субъективных жалоб больного.

Картина всех перечисленных симптомов держится у больного различ­ное время — в среднем несколько лет. Срок этот может удлиняться иногда на десятки лет в зависимости от здорового образа жизни, внимательного отношения к своему здоровью, правильного лечения и т. д., иногда же, при неблагоприятных условиях, он резко сокращается.

Но если отбросить эти крайности и иметь в виду, так сказать, среднего табика, то для него останется в силе закон о медленном, но неуклонном, прогрессировании его основной болезни. Год за годом все явления нара­стают: постепенно усиливаются и учащаются приступы стреляющих бо­лей, усиливаются расстройства тазовых органов, более стойкими становятся объективные расстройства кожной чувствительности, и окончательно про­падают сухожильные рефлексы. А на фоне всего этого постепенно вырастает еще один новый симптом, давший название второму периоду спинной сухотки, — атаксия. Сначала, на границе преатактического и атактического периодов, она выражена сравнительно слабо и сказывается только при известных условиях. Больной говорит, что днем он ходит хорошо, — как всегда, — вечером же, с наступлением темноты, у него пропадает уверен­ность при ходьбе, и он начинает пошатываться, оступаться, спотыкаться и даже падать.

Такое же пошатывание появляется у него при умывании лица, т. е. в тот момент, когда он закроет глаза.

Если больного с такой жалобой вы попросите стать во фронт и закрыть глаза, вы увидите, что он более или менее сильно шатается. Это так назы­ваемый симптом Ромберга, указывающий на наличность атаксии.

Вы помните из общей части, что атаксия есть результат расстройства глубокой чувствительности.

Появление атаксии показывает, что табический процесс не ограни­чился поражением кожной чувствительности, как это имело место в первой стадии болезни, а начал разрушать и проводники глубокой чувствительности.

Прибавка атаксии в картине невралгического периода болезни откры­вает, как я уже сказал, вторую стадю ее — атактическую. Она является, пожалуй, самой долгой и длится много лет.

В этой стадии все симптомы, включая и атаксию, также неуклонно на­растают. В чем выражается клинически нарастание симптомов первого пе­риода болезни, вы уже представляете себе. Нужно только сказать несколько слов об атаксии.

Как вы видели, она начинается сравнительно невинным расстройством статики и походки. Однако же в дальнейшем своем развитии эти невинные симптомы превращают больного в глубокого инвалида, а сами превращаются в тяжелый крест его, —.может быть самый тяжелый, какой только прихо­дится нести больному человеку.

Походка, сначала неуверенная только в темноте, делается с течением времени неправильной и днем. Типов этого расстройства довольно много, и все их описать трудно — можно только изобразить два-три из них, наи­более частых.

Иногда больной непомерно сильно сгибает бедра и поднимает кверху колена, наподобие того, как это бывает при stepage. Иногда, наоборот, он утрированно разгибает их в колене и вытягивает носки вперед, наподо­бие того, как это бывает при правильной военной походке.

Иногда наблюдается неустойчивость в тазобедренных суставах, отчего туловище больного все время слегка балансирует из стороны в сторону.

При высоких степенях атаксии движения ног иногда бывают настолько беспорядочны, а беспорядочность эта настолько разнообразна, что описать такую походку почти невозможно.

Если процесс не ограничится нижними отделами спинного мозга, а пойдет и дальше кверху, разовьется атаксия в руках. Здесь также этот симптом медленно нарастает, начинаясь с мелочей и кончаясь полной инвалид­ностью больного.

Сначала портится почерк. Пациент, который раньше бегло и кра­сиво писал, вдруг начинает испытывать затруднения при этом, часто делает кляксы, как ребенок, обучающийся письму; линии букв ста­новятся неровными, дрожащими, строки ползут в разные стороны Очень обычен в таких случаях переход от пера к карандашу, и на первое время это выручает больного, но затем та же история начинается снова.

Постепенно становится труднее и труднее застегивать и расстегивать пуговицы и крючки платья, а в связи с этим затрудняются такие элемен­тарные житейские акты, как одевание и раздевание. В дальнейшем больной теряет возможность есть без посторонней помощи он расплескивает еду ложкой, плохо пользуется вилкой, все роняет, и в конце концов его при­ходится кормить, как ребенка.

Так, прикованный к постели или креслу, все более и более беспомощ­ный, табик проводит много лет, пока не наступит последний акт его жиз­ненной трагедии — третья, паралитическая стадия болезни.

В это время все симптомы достигают своего максимума: боли почти никогда не прекращаются, расстройства пузыря и прямой кишки прини­мают самые тягостные и опасные формы, развивается какая-то своеобраз­ная кахексия, часто появляются пролежни. Атаксия доходит до таких сте­пеней, что почти все произвольные движения становятся невозможными. Последнее обстоятельство симулирует паралич, откуда и создалось назва­ние для этого периода болезни — «паралитическая стадия». В таком со­стоянии все прогрессирующего маразма больной остается уже до самой смерти.

То описание болезни, которое я вам сейчас дал, является лишь общим очерком. Это, если хотите, скелет болезни, ее остов. Но скелет еще не есть весь организм, чтобы превратить его в организм, его надо обложить мыш­цами, обтянуть кожей, наполнить внутренностями.

И приведенное описание болезни, чтобы превратиться из схемы в жиз­ненную картину, должно быть дополнено массой побочных симптомов. Таких симптомов при спинной сухотке очень много. Они могут появляться в любой стадии болезни, то порознь, то по нескольку — в самых пестрых сочетаниях, и в результате этого создается та полиморфность клинической картины, о которой я говорил вам в начале лекции. Описать все эти соче­тания нет возможности все, что можно сделать, — это перечислить порознь такие добавочные симптомы.

Начну с черепных нервов.

Досих пор вы слышали только о зрачковых симптомах. В действитель­ности любой из черепных нервов может вовлекаться в болезненный про­цесс, хотя частота этого участия неодинакова для разных пар.

На первое месте надо поставить поражение зрительного нерва. Кли­нически оно сказывается прогрессирующим ослаблением зрения, сужением его поля и расстройством цветоощущения.

Исследование офтальмоскопом открывает особые изменения глазного дна, известные у окулистов под названием atrophia nervi optici grisea.

Все эти симптомы постепенно нарастают, и с годами дело заканчивается полной слепотой.

Эта атрофия зрительного нерва наблюдается очень часто при сухотке, хотя статистические сводки у разных авторов дают очень несходные данные; но средняя цифра, по-видимому, равна нескольким десяткам процентов общего числа всех больных.

И потому можно сказать, что не меньше половины табиков живут под вечной угрозой получить в дополнение ко всем симптомам своей исклю­чительно тяжелой болезни еще полную слепоту.

Дальше следуют наружные мышцы глаза, которые сравнительно часто дают параличи. Поражаются обыкновенно отдельные мышцы или не­сколько их сразу. По-видимому несколько больше предрасположены к этому процессу веточки глазодвигательного нерва, но и VI, а также IV пары тоже могут быть задеты.

В начальных стадиях болезни такие параличи бывают мимолетны: они сразу, в одни сутки, развиваются, держатся немного дней и затем также быстро исчезают. Но в более поздние периоды они становятся уже вполне стойкими и даже обнаруживают наклонность к прогрессированию: они усиливаются — превращаются из парезов в параличи, — и нередко за­хватывают постепенно все новые и новые мышцы.

Чем выражаются такие глазные параличи, вы уже знаете.

Напомню два главных симптома: страбизм — косоглазие — и дипло­пию — двоение в глазах. Сравнительно не редко наблюдается также птоз — чаще с одной стороны, реже — двусторонний.

На следующем по частоте месте стоит поражение IX — Х пары. Из признаков его наиболее серьезными являются параличи голосовых связок. односторонние просто тягостны своими функциональными изъянами, а двусторонние уже могут иногда угрожать жизни больного.

Другие черепные нервы также изредка могут поражаться и давать соответствующие симптомы: паралич подъязычного нерва дает гемиатрофию языка, паралич слухового нерва дает глухоту и т. д.

Раз речь зашла о параличах черепных нервов, лучше, пожалуй, будет коснуться вопроса о том же процессе и в области конечностей.

Здесь иногда могут наблюдаться параличи различных мышечных групп с атрофиями. Соответственно тому, что генез таких параличей, по-видимому, неодинаков, — распределение их также может быть различно. Иногда оно имеет ясный нервный тип, — например у табика возникает паралич малоберцового нерва, иногда корешковый, иногда же принимает форму, напоми­нающую атрофию типа Аран-Дюшенна (Aran-Duchenne)

Изредка у табиков развиваются и центральные параличи — гемипле­гии и параплегии.

Крупную категорию симптомов составляют трофические расстройства Из них на первом плане надо поставить изменения суставов и костер — ар­тропатии и остеопатии.

 

 

Рис. 101. Tabes dorsalis. Артропатии обоих коленных и голено­стопных суставов

Рис 102 Тот же случай

 

Табические артропатии обычно появляются в поздних стадиях болезни и зависят от образования серозно-фибринозного выпота в полости сустава Такой пораженный сустав увеличивается в своем объеме — иногда до громадных размеров, но без признаков, характерных для воспалительного про­цесса. Выпот держится неделями или даже месяцами и затем постепенно рассасывается. А когда такое рассасывание закончится, суставные концы костей оказываются измененными. Изменения эти носят двоякий характер дело идет или о гипертрофических процессах в кости — увеличении ее объема» образовании экзостозов, — или об атрофических — исчезании суставных поверхностей, рассасывании кости (рис 101)

В результате получается или неправильная установка сустава вроде, например, сильного прогиба колена кзади, или иногда даже анкилозы.

Чаще всего этот процесс наблюдается в коленном суставе, затем в пле­чевом, реже в других (рис. 102).

Остеопатии часто сочетаются с артропатиями и состоят в атрофии кости с уменьшением количества неорганических соединений в ней и увеличе­нием соединений органических. В результате этого такие кости стано­вятся очень хрупкими и подвергаются переломам от самых незначительных поводов — вплоть до так называемых произвольных переломов в зависи­мости от мышечных сокращений.

Из других трофических расстройств можно упомянуть еще прободаю­щую язву стопы, — malum perforans pedis, — о которой я вам уже мимоходом говорил в прошлом году. Развивается она так: на подошве где-нибудь обра­зуется омозолелость, которая затем отпадает и оставляет изъязвленную поверхность. Эта язва округлой формы распространяется вглубь, дохо­дит до кости и иногда дает разрушение последней с образованием сек­вестров.

Интересно, что все это протекает совершенно безболезненно — вплоть до возможности удалять секвестры незаметно для больного.

Важную роль в клинике спинной сухотки играют еще особые симптомы со стороны внутренних органов, возникающие в виде приступов и носящие название кризов. Таких кризов довольно много: опишу вам наиболее частые из них.

На первом месте надо поставить желудочные, или гастрические, кризы Это — приступы рвоты и болей. Последние локализуются обычно в спине, в области печени и в желудочной области. Интенсивность болей может быть очень различна, но чаще всего дело идет об очень сильных и мучительных болях, которые кроме того обостряются от всякого движения больного, от каждого приступа рвоты, от приемов пищи или даже воды.

Рвота в продолжение всего криза обычно повторяется много раз, при­чем ее появление вызывается приемами пищи или воды. Количество рвотных масс, извергаемых больным, вообще очень велико и в тяжелых слу­чаях достигает нескольких литров в день. Иногда в них наблюдается большая или меньшая примесь крови. Что касается состава желудочного сока в это время, то определенной закономерности в этом отношении уста­новить не удается: здесь наблюдаются все переходы от полной anaciditas до резкой hyperaciditas. Замечательно то, что в промежутках между кри­зами многие пациенты не представляют никаких уклонений от нормы со стороны желудка, и желудочный сок их имеет все свойства нормального. Частота и продолжительность таких кризов очень разнообразны. Они могут быть редким явлением — раз в несколько лет, один-два раза в год, и про­должаются при этом несколько часов, — много, если один день. Но они могут быть по нескольку раз в месяц и даже в неделю, и в крайних случаях сливаются в один сплошной криз на много педель, давая так называемый status criticus.

Так как больной при этом иногда подолгу голодает и остается без питья, выделяя в то же время большое количество рвотных масс, то результатом тя­желых кризов бывает общее исхудание, порою на несколько десятков фунтов.

Желудочные кризы чаще наблюдаются при далеко зашедшей сухотке, но иногда бывают и в самом раннем периоде болезни.

В последнем случае они нередко дают повод к смешению с язвой же­лудка и даже к назначению операции.

Гораздо реже приходится видеть кишечные кризы. Они состоят во внезапном, неудержимом позыве на низ и бурном опорожнении кишечника, причем все это сопровождается сильными болями в животе. Заслуживают внимания также лярингеальные кризы. Это приступы одышки и беспричинного сильного кашля, напоминающего приступы кашля у детей, больных коклюшем. Заканчивается приступ выделением мокроты, после чего больной успокаивается до нового приступа Изредка во время таких гортанных кризов происходят кратковременная потеря сознания и общие судороги.

Гораздо реже наблюдаются кризы со стороны других органов — прямой кишки, половой сферы, сердечно-сосудистого аппарата и т. д.

Я перечислил вам наиболее важные добавочные симптомы, которые мо­гут присоединяться к. основной картине сухотки, набросанной мною в начале лекции. Какой-нибудь закономерности в порядке развития этих симптомов установить нельзя.

Как я уже говорил, они могут порознь или в разных сочетаниях возни­кать в любой стадии болезни, а иногда и вовсе не появляться на всем ее мно­голетнем протяжении.

Мне остается упомянуть еще об одной группе симптомов, относящихся к области так называемой серодиагностики спинной сухотки. Под этим названием подразумевают. 1) исследование крови на реакцию Вассермана, 2) такое же исследование спинномозговой жидкости, 3) исследование на содержание белка в последней и; 4) морфологическое исследование ее.

Опыт показал, что положительная реакция Вассермана с кровью на­блюдается хотя и не всегда, но очень часто у табиков: у различных авторов цифры колеблются между 70 и 80% всех случаев.

Положительный же ее результат со спинномозговой жидкостью, по-видимому, тесно связан с методикой. по оригинальному способу (0,2 жидкости) он получается сравнительно редко — приблизительно в 20% всех случаев, а при модификации Гаушман-Гессли. (Hauptmann-Hossli) — (0,4 — 1,0) почти во всех случаях.

Повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости, т. е. поло­жительная реакция Нонне-Аппельта, наблюдается в 96% всех случаев су­хотки, т.е. почти является правилом

Увеличение числа форменных элементов в спинномозговой жидкости, так называемый плеоцитоз, имеет место в 90% всех случаев сухотки. Пре­обладающую массу этих клеток составляют малые лимфоциты, кроме того попадаются хвостатые клетки, решетчатые (Gittcrzellen), фибробласты и макрофаги.

Совокупность всех этих четырех проб известна под названием «четырех реакций».

На этом я покончу с клиникой сухотки и перейду к вопросу о ее течении. течение спинной сухотки.

Я уже говорил мимоходом что tabes в общем есть болезнь прогрессирующая.

Однако же быстрота этой прогрессии очень разнообразна, и в этом отношении всех табиков можно разбить на четыре категории.

Первую составляют случаи сухотки, как бы застывшей в первой стадии на всю жизнь больного. Приведу наиболее яркий пример такого типа.

Однажды мне пришлось консультировать у умирающего старика 79 лет. Он представлял картину преатактической стадии сухотки: зрачковые симп­томы, гипестезия в области обоих локтевых нервов, легкие стреляющие боли, утрата сухожильных рефлексов.

Из имевшейся у него записки проф. Фурнье было видно, что за 30 лет до этого наблюдалась абсолютно такая же картина и был поставлен такой же диагноз. Так как, очевидно, и 30 лет назад все эти симптомы развились не сразу, а, вероятно, в течение ряда лет, то можно предположить, что кар­тина начинающейся сухотки в этом случае держалась без всяких перемен около 40 лет. Больной так и умер, не испытавши всей тяжести той болезни у которою он страдал, может быть, полжизни.

Второй тип течения сухотки несколько менее благополучен. Здесь уже нет такой резко выраженной наклонности к задержке на определенной ста­дии процесса: последний всё-таки прогрессирует, но прогрессирует очень медленно. Примером может служить такой случай. Больной заметил у себя признаки начинающейся атаксии на 49-м году, а стреляющие боли — еще в студенческие годы, т. е. приблизительно в возрасте около 20 с неболь­шим лет. Здесь, следовательно, первая стадия сухотки держалась в стацио­нарном состоянии почти четверть столетия и только после этого перешла в атактический период. А дальше уже на моих глазах в течение 5 лет разви­лась полная картина далеко зашедшей болезни — с резкой атаксией, артро­патиями, тяжелым расстройством тазовых органов и т. д.

Третий, самый частый тип течения спинной сухотки является, если можно так выразиться, средне-нормальным. Здесь болезнь обнаруживается в цветущем возрасте, после 30 лет, постепенно и неуклонно нарастает из года в год, к 40 годам делает больного атактиком, сначала усаживает его в кресло, затем укладывает в кровать, и в 12 — 15 лет проделывает весь цикл своего развития вплоть до летального исхода.

Наконец, четвертый тип течения болезни, известный под названием «галопирующей спинной сухотки», характеризуется исключительно бы­стрым и.бурным развитием всей картины. Первые признаки болезни по­являются через полгода после заражения сифилисом, быстро развивается атаксия, и в 4 — 5 дет больной погибает.

В качестве примера приведу одного студента нашего университета. Он заразился сифилисом при женитьбе, через полгода отметил у себя стре­ляющие боли, а через 1,5 года явился ко мне на прием с картиной далеко за­шедшего атактического периода болезни.

В среднем огромное большинство случаев сухотки протекает прибли­зительно так, как это изображено мною в третьем типе развития этой болезни. Уже заметно меньше табиков проделывают ход болезни, изображенный мною под названием второго типа, и только немногие счастливцы отде­лываются формой сухотки, застывшей в своей начальной стадии, а немногие несчастливцы расплачиваются галопирующей формой.

От чего зависит такое разнообразие в течении одной и той же болезни? Точного ответа на этот вопрос мы, к сожалению, до сих пор не знаем, и здесь существует только ряд гадательных предположений. Одни думают, что все определяется вирулентностью той инфекции, которая лежит в основе заболевания. Tabes может; протекать неодинаково тяжело в разных случаях, подобно тому, как неодинаково протекают различные тифы, легочный туберкулёз, пневмония, словом, как любое из инфекционных заболеваний. Другие придают большое значение условиям жизни больного, различным вредным моментам, которые воздействуют на него. Сюда относят, как всегда, влияние алкоголизма, переутомления, половых эксцессов, случайных заболеваний, плохих гигиенических условий и т. д.

Третьи видят связь с длиной того срока, который прошел между сифили­сом и началом сухотки: чем этот срок короче, тем будто бы течение сухотки тяжелее.

Трудно остановиться на каком-либо из этих толкований; впечатление такое, как будто в каждом из них есть доля правды.

Очень часто приходится видеть явно вредное влияние на течение сухотки такого образа жизни, как частые кутежи, выпивки, карточная игра по но­чам и т. п.

Очень явственно выступает влияние случайных заболеваний, вроде, например, инфлуэнцы, после которой часто основная болезнь заметно ухудшается.

А с другой стороны, каждый невропатолог знает таких табиков, которые и пьянствуют, и картежничают, и переутомляются, и распутничают, — и ничего им от этого не делается: болезнь их как застыла на известной стадии,, так и не сдвигается с места.

Только относительно связи между течением сухотки и сроком, протек­шим с момента заболевания, можно сказать, что это в сущности не объяснение, а только простое констатирование факта: спинной сухотке с плохим течением свойственно между прочим и быстрое развитие после заражения сифилисом.

Два слова по поводу этого срока. Давно уже обращал на себя внимание тот факт, что tabes не сразу развивается после сифилиса, который, как вы сейчас услышите, является необходимым условием для возникновения спинной сухотки. В громадном большинстве случаев для этого нужно до­вольно много времени, нужен какой-то своеобразный инкубационный пе­риод. В среднем он равен 7—8—10 годам, в меньшей части случаев он может то удлиняться, то укорачиваться.

Все эти факты невольно подсказывают ту мысль, что инфекция, лежа­щая в основе спинной сухотки, может быть разной вирулентности. А от сте­пени этой вирулентности уже зависит и быстрота возникновения болезни, и более или менее бурное ее течение, и, соответственно с этим, то или иное предсказание. Что же касается роли побочных вредных влияний, то она в данном случае ничем не отличается от того, что имеет место при других болезнях: эти влияния могут то больше, то меньше ухудшать основное стра­дание, а иногда почему-то вовсе сходить безнаказанно. патологическая анатомия.

Перейдем теперь к разбору тех анатомических изменений, которые лежат в основе спинной сухотки.

История вопроса развивалась таким образом, что центр тяжести усмат­ривали то в изменениях периферической нервной системы, то центральной, то оболочек мозга, то корешков, то межпозвоночных узлов, причем нередко факты, так сказать, подгонялись к тем или иным патогенетическим теориям. Все это настолько запутало вопрос, что в конце концов как-то стушевалась граница между фактами и теориями. Такое положение тем более печально, что фактического материала с годами накопилось очень много и беспристраст­ное отношение к нему в значительной степени разъясняет вопросы патогенеза спинной сухотки. Поэтому в дальнейшем изложении я постараюсь строго отграничить фактический материал от патогенетических теорий.

Изучение чисто-чувствующих, кожных нервов обнаруживает в них изменения в смысле обычной дегенерации: миэлин плохо окрашивается, рас­падается на глыбки, всасывается, и наконец вместо нервного волокна оста­ются пустые оболочки. По самой картине дегенерации трудно решить, идет ли дело об изменениях воспалительного характера или о таких, которые близки к типу вторичных перерождений. Косвенным указанием могут слу­жить данные относительно распределения этих изменений: они постепенно ослабевают в направлении от периферии к центру. В нервах нижних конеч­ностей они бывают выражены сильнее, чем в нервах верхних конечностей. В какой мере они являются правилом, — остается спорным.

Спорна также и степень их: в то время как одни наблюдатели усмат­ривают глубокие и обширные изменения, другие на основании своего материала говорят о незначительном процессе, который находится в резком несоответствии с тяжелыми изменениями других отделов нервной системы.

В двигательных нервах при мышечных атрофиях у табиков находили изменения такого же типа. Здесь некоторые исследователи уже более кате­горичны: они прямо определяют природу процесса, называя его хрониче­ским невритом, который начинается на периферии и постепенно распростра­няется к центру. Но зато частота этих изменений, по-видимому, незначитель­на: они наблюдаются только в случаях мышечных атрофий, которые сравни­тельно редки.

Судя по всему этому, наиболее правильная характеристика разби­раемых явлений, по-видимому, будет такая, периферическая нервная си­стема может страдать при сухотке, но это не является правилом. Изменения в нервах носят характер своеобразного хронического не­врита. По типу они не являются очаговыми, а начинаются с периферии и распространяются в направлении к центру Интенсивность этого процесса очень разнообразна и может находиться в резком несоответствии со степенью изменений в других отделах нервной системы. Если теперь перейти к спинному мозгу, который являемся главным местом болезни, то здесь прежде всего надо коснуться состояния мозговых оболочек.

Мягкая мозговая оболочка большей частью, — хотя тоже, по-видимому, не всегда, — представляет явления хронического воспаления. Она утолщена, склерозирована, нередко сращена с веществом спинного мозга, иногда инфильтрирована — по преимуществу круглоклеточными элемен­тами. Чаще эти изменения выражены в задней половине окружности мозга, а по направлению кпереди постепенно ослабевают.

Несколько слабее выражены и, может быть, менее постоянны воспали­тельные изменения в паутинной оболочке. Они особенно заметны вблизи задних корешков. Есть отрывочные указания и на наличность изменений в твердой мозговой оболочке — также в районе задних корешков.

Много внимания уделено невропатологами изменениям самих ко­решков.

Особенно часты и значительны изменения в задних корешках, по­лучившие даже специальное название «корешкового неврита». Они состоят в разрастании периневрия, т.е. того соединительнотканного чехла, в котором заложены нервные волокна корешка. Перегородки, отхо­дящие от этого чехла внутрь корешка, — эндоневрий, — также представляют явления разрастания.

Другие оболочки, облекающие корешок снаружи, — чехол из мягкой мозговой оболочки и паутинной, — также представляются измененными в том же смысле.

Гораздо слабее выражены и менее постоянны изменение в передних корешках там дело идет преимущественно о разрастании периневрия.

Межпозвоночные ганглии также иногда оказываются измененными В клетках, дающих Т-образный отросток, наблюдается увеличение количе­ства пигмента, общее уменыпение объема самой клетки, своеобразная изъеденность ее краев, хроматолиз, распад ядра, четкообразные вздутия осево-цилиндрического отростка. Наблюдается размножение так называемых кле­ток-сателлитов, выполняющих полость капсулы и образующих как бы ее эндотелиальный покров. По мере атрофии и гибели нервных клеток проис­ходит заместительное разрастание межкапсулярной соединительной ткани

Остается спорным вопрос о том, насколько все эти изменения постоянны одни наблюдатели утверждаю г, что все это имеет место в каждом случае спинной сухотки, другие видели у табиков вполне нормальные ганглии.

Во всяком случае неоднократно отмечалось то обстоятельство, что ме­жду степенью таких изменений и изменениями в задних корешках, а также в спинном мозгу не наблюдается соответствия.

Перехожу теперь к изменениям в спинном мозгу. Здесь самой главной и абсолютно постоянной частью анатомической картины является так назы­ваемое перерождение задних столбов — гибель волокон, составляющих в сумме главную массу столбов Голля и Бурдаха (рис 103, 104, 105, 106 на табл. III, стр 424 — 426) Для понимания патогенеза болезни очень важно, чтобы вы усвоили здесь некоторые анатомические подробности Я имею в виду два типа этих перерождений.

Вы помните, что задние столбы состоят из отростков тех клеток, кото­рые заложены в межпозвоночных ганглиях. Центральный отросток каждой из этих клеток сначала образует задние корешки, а дальше — в веществе спинного мозга — задние столбы. Самые нижние корешки — крестцовые и поясничные — идут кверху сначала в составе столбов Бурдаха, а затем постепенно приближаются к средней линии и переходят в столбы Голля Одно и то же волокно, следовательно, на уровне нижних отделов спинного мозга лежит в столбе Бурдаха, а на уровне верхних отделов — в столбе Голля.

Вы помните также закон нисходящего, или валлеровского, перерожде­ния отросток клетки, перерезанный где-либо, подвергнется перерождению, начиная от места перерезки и до самых кишечных разветвлений

Представьте теперь что кто-нибудь перерезал у человека все задние корешки в нижних отделах спинного мозга, и притом с обеих сторон, и что перерезка произведена в любой точке между спинным мозгом и межпозво­ночным ганглием.

Какая анатомическая картина получится в спинном мозгу от такой операции?

После перерезки каждого заднего корешка подвергнется перерождению вся его интрамедуллярная часть, входящая в состав задних столбов, и где-то в этих задних столбах образуется участок дегенерации А перерезка, целого ряда задних корешков в сумме сделает этот участок более обширным.

Какую часть задних столбов будет занимать этот перерожденный участок?

После тех вводных замечаний, которые я только что сделал, вы можете ответить на этот вопрос так: в нижних отделах спинного мозга будут пере­рождены столбы Бурдаха, а в верхних — столбы Голля.

Такое распределение дегенерации выдает то место, где было нанесено повреждение чувствующему нейрону, а именно — задние корешки. Оно выдает также и механизм этой дегенерации дело идет о вторичном, валлеровском перерождении после разрушения задних корешков.

Отсюда название для такого именно рода перерождений: говорят о распределении по типу вторичных перерождений задних корешков.

В известном проценте всех случаев сухотки перерождение задних столбов относится именно к такому типу на уровне нижных отделов спинного мозга оно расположено в столбах Бурдаха, а на уровне верхних от­делов — в столбах Голля.

Забегая вперед, обращу ваше внимание на то, что в таких случаях точку приложения болезненного процесса вы должны на основании всего сказанного локализовать в задних корешках. По характеру своему этот процесс должен быть приравнен к перерезке, т, е. его надо признать деструктивным для всего поперечника корешка. А перерождение задних столбов будет просто выражением последующего валлеровского перерождения корешковых волокон.

В других случаях топография перерождений не укладывается в рамки деления задних столбов на пучки Бурдаха и Голля. Перерождение захва­тывает такой участок, который лежит одновременно в том и другом столбе, до обеим сторонам задней борозды. А кроме того в остальной части попе­речника задних столбов наблюдается частичное перерождение волокон.

По какому принципу распределяются такие перерождения?

Разгадку этого вопроса дает эмбриология. Так именно происходит обкладка миэлином задних столбов у зародыша Их волокна получают эту обкладку не сразу, не одновременно на всем поперечнике сплошь, а в известной последовательности. И потому вполне сформировавшиеся волок­на в разных стадиях развития зародыша дают именно такие участки в зад­них столбах, какие оказываются перерожденными в этом втором типе спин­ной сухотки. Если сравнить задние столбы с географической картой, то можно сказать, что здесь области полного созревания известных участков совпадают с областями перерождения при сухотке.

Я уже только что сказал, а теперь еще раз подчеркну, что такой тип распределения дегенерации не только не совпадает с результатами сплош­ного разрушения задних корешков, но даже прямо противоречит допущению этого процесса, дающего иное, уже известное вам распределение.

Еще раз забегу вперед и подчеркну тот вывод, который неизбежно вы­текает из всего сказанного в этой категории случаев 1) основой процесса н е может быть сплошное разрушение задних корешков и 2) по ее природе такую декструкцию нервных волокон нет основания считать валлеровским перерождением.

Что касается микроскопической картины этих изменений, то она скла­дывается из двух основных слагаемых: 1) из гибели нервных волокон и 2) заместительного разрастания глии.

Картина распада нервных волокон ничем не отличается от того, что уже вам известно на примере невритов или миэлита. Попытки выделить. здесь картины, соответствующие валлеровскому перерождению, с одной стороны, и картины, соответствующие невриту, — с другой, надо считать — по крайней мере сейчас — неубедительными, так как в настоя­щее время мы еще не умеем проводить морфологическую границу между этими двумя типами анатомических изменений.

Картина заместительного разрастания глии также ничего специфич­ного для сухотки не представляет: это гиперплазия глиозной ткани, так называемый невроглиальный склероз, обычный там, где произошло по­чему-нибудь выпадение нервных волокон или клеток.

Следующим гистологическим элементом, который может подвергаться изменениям, хотя и не с таким постоянством, являются нервные клетки. Для примера можно взять изменения в ганглиозных клетках передних рогов.

Здесь можно встретить различные формы хроматолиза, эксцентриче­ское положение ядра, изменение формы и объема самой клетки, — словом,. все степени клеточных изменений, начиная от самых легких и кончая са­мыми тяжелыми. Такие измененные клетки чаще встречаются в виде еди­ничных экземпляров среди совершенно нормальной ткани, реже они попа­даются небольшими группами. Наблюдать их можно не только в передних рогах, но и в других отделах серого вещества.

Так как эти клеточные изменения — по крайней мере при известной степени их — предполагают и перерождение осевоцилиндрического от­ростка, то отсюда становится понятным и механизм перерождения эндо­генных систем, берущих начало не в ганглиях, а в самом спинном мозгу. Эти системы могут погибать потому, что погибает их трофический центр — соответствующая клетка. А подвергнувшись перерождению, они дают выпадение тех участков белого вещества, дегенерацию которых уже нельзя объяснить корешковым процессом.

Кроме этих анатомических находок можно отметить еще наблюдаю­щееся иногда изменение сосудов и соединительной ткани. Сосуды могут представлять явления склероза и хронического воспаления в виде инфиль­трации круглоклеточными элементами, реже плазматическими клетками. Соединительная ткань может разрастаться, подвергаться склерозу и также давать картину мелкоклеточной инфильтрации.

На этом я могу покончить с анатомическими изменениями в нервной таблица Ш

Рис. 103

Tabes dorsalis Перерождение задних столбов (Weigert-Pal) (Преп проф Шгяхтина)

Рис. 104

Tabes dorsalis. Перерождение задних столбов (Weueit-Pal) (Преп проф Штяхтица)

Рис. 105

Tabes dorsalis. Перерождение задних столбов (Weigeit-Pal) (Пр п проф Шияхтина)

Рис 10Ь

Tabes dorsalis. Перерождение задних столбов (Weigeit-Pal) (Проп проф Шляхтина)

Общим недостатком всех анатомических концепций спинной сухотки является то обстоятельство, что, как правило, все исследование ограни­чивается одной нервной системой, а изменения других органов в расчет не принимаются. Правда, это приходится делать почти поневоле, так как де­тального обследования всех органов и тканей у табиков обычно не дела­ется. Между тем есть много данных за то, что, так узко смотреть на спин­ную сухотку — как на болезнь только нервной системы — нельзя. Уже срав­нительно давно известно почти постоянное совпадение сухотки. и пора­жения сердечно-сосудистого аппарата. Как правило, при сухотке имеются миокардит, артериосклероз и очень часто — изменения аорты в виде анев­ризмы ее, расширения ее и недостаточности аортальных клапанов.

Я уже говорил о возможности изменений в костях и суставах, а также о мышечных атрофиях.

На этом оканчиваются собственно анатомические данные, и для даль­нейших суждений приходится прибегать уже к клиническим данным.

Очень нередко можно обнаружить, если внимательно осматривать больного, какие-то трудно определимые изменения кожи и расстройства пигментации — хотя бы в виде очень частого своеобразного выцветания-радужки.

Реакция Абдергальдена. (Abderhalden) открывает иногда изменения в таких органах, которые ничем не проявляют себя клинически.

Общеизвестен факт исключительной частоты легочного туберкулеза у горожан, — частоты, граничащей с постоянством; разумеется, табики и в этом отношении не составляют исключения.

Подавляющее большинство их имеет в прошлом гонорею — обычно в хронической форме, т. е. с наличностью стойких анатомических изме­нений в уретре, предстательной железе и т. д. Очень многие из них пьют или пили раньше, и соответственно этому имеют изменения в печени, же­лудочно-кишечном тракте и т. д.

Так можно перебрать все органы и ткани, и почти всегда найдется: основание думать об анатомических изменениях. В общем свой взгляд на этот вопрос я бы мог формулировать так: чем больше табиков я вижу, тем прочнее складывается у меня убеждение, что у этих людей нет, по всей вероятности, ни одного здорового органа.

Правда, все эти изменения нельзя выводить из поражения нервной системы. Их нельзя даже относить к какой-нибудь одной более общей при­чине, вроде того же сифилиса.

Большинство их явно вызывается совершенно различными причинами. Но для тех целей, которые я имею в виду, нет надобности в одной общей причине всех изменений. Важен только факт своеобразного совпадения их у одного человека.

При разборе патогенеза я постараюсь подробнее разъяснить, какие последствия могут вытекать из такого обстоятельства, когда ни один орган не функционирует вполне правильно, когда вся задача обмена веществ возлагается природой на такую машину, в которой нет ни одного исправного винтика.

Перехожу теперь к разбору патогенеза спинной сухотки.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.026 сек.)