АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Периодический семейный паралич. Myoplegia familiaris

Читайте также:
  1. PARAPLEGIA SPASTICA INFANTILIS FAMILIARIS. клиническая картина
  2. Врач общей практики (семейный врач) и его роль в системе медицинской помощи
  3. Дифференциальное уравнение затухающих колебаний и его решение. Основные характеристики затухающих колебаний. Логарифмический декремент затухания. Апериодический процесс.
  4. Занятие 14. Периодический закон и периодическая система
  5. Лекция 1. Металлы и периодический закон
  6. Периодический закон и периодическая система химических элементов
  7. ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ. PARALYSIS PSEUDO-BULBARIS.
  8. СЕМЕЙНАЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ. IDIOTIA AMAUROTICA FAMILIARIS.
  9. Семейный спастический паралич Штрюмпеля
  10. Систематизация химических элементов. Периодический закон Д.И.Менделеева

Эта болезнь состоит в приступах паралича всех четырех конечностей и носит резко выраженный наследственно-семейный характер. Приступ чаще всего развивается утром, После сна, реже днем. Больной вдруг чув­ствует, что у него начинают слабеть ноги, затем мышцы туловища, затем руки и наконец шея: паралич таким образом как бы поднимается снизу вверх. Развивается все это или очень быстро, почти инсультом, или же по­степенно, но все-таки в короткий срок — что-нибудь вроде получаса или часа.

Картина болезни на высоте приступа очень проста и в то же время своеобразна. Вы имеете перед собой вялый паралич всех четырех конеч­ностей, мышц туловища и шеи; уцелевает только диафрагма. Тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы понижены или отсутствуют, а кожные часто сохраняются. Чувствительность объективно и субъективно не рас­строена. Тазовые органы в порядке. В порядке и черепные нервы; только в виде редкого исключения наблюдаются расстройства со стороны блуждаю­щего и подъязычного нервов — легкая дизартрия и небольшая дисфагия.

Но на фоне всей этой несложной картины имеется один совершенно исключительный симптом: это так называемая «трупная реакция» мышц. Она состоит в том, что мышцы делаются совершенно невозбудимыми на оба вида тока, как это бывает только при глубочайшем их перерождении, пол­ной их гибели после разрушения периферического нейрона. Мы привыкли связывать такую электродиагностическую картину именно с полной ги­белью мышц, которые в таком случае, если и могут восстановиться, то только через очень и очень много месяцев. И тем изумительнее будет для вас даль­нейшая эволюция клинической картины. А состоит она в том, что через не­которое время приступ заканчивается, паралич проходит, и движения вос­станавливаются до нормы. Проходит паралич в порядке, обратном тому, по которому он развивался: сначала появляются движения в пальцах рук» затем во всех мышцах рук, потом в туловище и наконец в ногах. И по мере того, как исчезает паралич, появляется нормальная электрическая возбу­димость в мышцах. Заканчивается все это тем, что двигательная сфера при­ходит к полной норме, остается на некоторое время головная боль, а затем пациент выздоравливает совершенно — до нового приступа.

Какова продолжительность этих приступов? Она очень разнообразна: на одном полюсе стоят случаи, где приступ длится какие-нибудь четверть часа, на другом — где он тянется несколько суток. Чаще, по-видимому, все дело заканчивается в один день.

Как часто бывают такие приступы у больных? Здесь также наблюдается большое разнообразие. В самых тяжелых случаях приступы бывают не­сколько раз в неделю и даже каждый день. Иногда они наблюдаются только какими-то полосами в году, — может быть, в связи с сезонами. Иногда они бывают несколько раз в году. А в случаях более благополучных промежутки между приступами длятся па нескольку лет.

Начинается болезнь очень рано — в детском или юношеском возрасте или, самое позднее, в молодости, около 20 лет. Обращает на себя внима­ние, как я уже бегло упоминал, резко выраженный наследственный и семей­ный характер страдания. Есть наблюдения, где болезнь прослеживалась в пяти поколениях и захватывала больше 20 человек. Тянется она по многу лет, — по-видимому, всю жизнь. Изредка через много времени наблюдается выздоровление. В громадном большинстве случаев все приступы окан­чиваются благополучно, но изредка наблюдались случаи смерти в течение припадка параличей. патологическая анатомия. патогенез Патологическая ана­томия страдания еще не выяснена; кроме неясных и, по-видимому, малознача­щих изменений, до сих пор ничего другого не удалось найти. Много споров было относительно патогенеза болезни. Преходящий и кратковременный ха­рактер припадков, наблюдающаяся иногда их связь с погрешностями в диете, появление иногда во время приступа белка, ацетона и сахара в моче — все это подсказывает мысль о какой-то своеобразной аутоинтоксикации. Не­которые так и смотрят на этот процесс, и спор может быть только о том, что собственно отравляется каким-то неизвестным ядом. Есть и другое мнение, что яд оглушает на время клетки передних рогов, давая нечто вроде полиомиэлита. Некоторые сближают эти приступы с мигренью, которая также течет приступами, которая иногда комбинируется с миоплегией и в основе-которой, по ходячему представлению, лежат вазомоторные расстройства. Такие приступы вазомоторных расстройств, теоретически, мыслимы опять-таки жда в клетках передних рогов или в самих мышцах. Проводят иногда еще аналогию с преходящими параличами после эпилептических припад­ков, в основу которых также принято полагать вазомоторные расстройства; кстати обращают внимание на то, что и эпилепсия комбинируется иногда с, миоплегией.

В конечном итоге вероятнее всего допущение какого-то периодического-самоотравления, в результате которого возникает яд, действующий или на сосуды, или на мышцы, или на клетки передних рогов, или наконец на несколько этих органов разом.

Остается совершенно неизвестным, где образуется этот яд и какая при­чина его периодического образования. Наследственно-фамильный харак­тер страдания подсказывает мысль, что дело идет о каких-то конституцио­нальных особенностях, передающихся по наследству; возможно, что они относятся к каким-нибудь железам, регулирующим обмен веществ в орга­низме. терапия этой загадочной болезни еще не найдена, хотя есть отдель­ные наблюдения, будто бы приемы в самом начале приступа больших доз брома и лимоннокислого кофеина резко сокращают продолжительность припадка.

 

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)