АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Нейральная форма прогрессивной мышечной атрофии (тип Charcot-Marie)

Читайте также:
  1. CASE-технология создания информационных систем
  2. I. ВВЕДЕНИЕ В ИНФОРМАТИКУ
  3. I. Определите, какое из этих высказываний несет психологическую информацию.
  4. I. Основная форма: помешательство.
  5. I. При каких условиях эта психологическая информация может стать психодиагностической?
  6. II. ОСНОВНОЕ ПОНЯТИЕ ИНФОРМАТИКИ – ИНФОРМАЦИЯ
  7. II. Соціальні відносини як форма прояву соціальних взаємодій.
  8. II. Тип организации верховной власти в государстве (форма государственного правления).
  9. III. ИЗМЕРЕНИЕ ИНФОРМАЦИИ
  10. IV ИНФОРМАЦИОННО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ.
  11. IV. Заочная форма обучения (среднепрофессиональное образование)
  12. IX. Найдите и переведите предложения, где –ing форма переводится существительным:-

В связи с миопатией обычно излагают учение о так называемой нейральной форме прогрессивной мышечной атрофии; называется она еще прогрес­сивной мышечной атрофией типа Шарко-Мари.

Заболевание это заметно отличается от первичных миопатий по своей природе, хотя последняя и остается еще не вполне изученной. Но объясне­нием такого соседства в изложении является то обстоятельство, что эта но­вая форма имеет некоторые общие черты с миопатиями. Именно, ей также свойствен семейный и наследственный характер, главную часть клиниче­ской картины составляют мышечные атрофии,.и течение этих атрофий про­грессивное.

Перейду к более подробному описанию этой картины.

Как я только что сказал, здесь нередко наблюдаются случаи заболе­вания у нескольких членов одной фамилии, а также появление болезни в нескольких поколениях. Но иногда встречаются и спорадические случаи.

Начало болезни обнаруживается так же, как при миопатии, во второй половине детства, изредка это бывает в юношеском и даже зрелом возрасте.

Первым местом, где появляются атрофии, оказывается малоберцовая группа, мелкие мышцы стопы, разгибатели пальцев. Мышцы икры поража­ются гораздо позже. В результате преимущественного поражения перонеальной группы и относительной сохранности икры возникают соответ­ствующие контрактуры: согнутая поза пальцев, pes varus или equino-varus. Походка приобретает характер так называемого stepage a.

Позже процесс поражает и верхние конечности, причем здесь паралич и атрофии также начинаются с периферии конечности и постепенно про­двигаются в направлении к центру. Сначала атрофируются межкостные мышцы и thenar et hypothenar, затем мышцы предплечья. Соответственно этому контрактуры в разных случаях и в разные периоды болезни дают позу то «обезьяньей», то «птичьей» лапы.

Вопрос о возможности дальнейшего распространения процесса не вполне выяснен; по-видимому в типичных случаях все ограничивается толь­ко что указанными пределами.

В противоположность миопатиям, чувствительность при этой форме может быть слегка расстроенной. Преобладают явления раздражения в виде болей, парестезий, но иногда наблюдаются гипестезии периферического-типа.

Сухожильные рефлексы обычно угасают, изредка же этому угасанию предшествует стадия повышения их.

Черепные нервы и тазовые органы в чистых случаях отклонения от нормы не представляют.

Заслуживает особою упоминания состояние электровозбудимости в атрофированных мышцах В противоположность миопатиям, при которых электродиагностика обычно не открывает серьезных изменений, здесь имеются все виды дегенерации вплоть до полюй реакции перерождения. Замечателен тот факт, что иногда исследование электричеством обнаружи­вает реакцию перерождения в тех мышцах, которые не парализованы и не атрофированы, а изредка даже во всей вообще мускулатуре. Механизм этого редкого в невропатологии симптома остается непонятным.

Течение болезни медленно прогрессирующее, с ремиссиями иногда на долгие сроки. Эти особенности развития, а также довольно ограниченный район параличей создают то, что, несмотря на роковой характер страдания, больные не достигают таких степеней инвалидности, как миопатики, и по­рою доживают до преклонного возраста.

Какова патологическая анатомия, патогенез и этиология этой болезни?

Скудость фактического материала не дает возможности ответить определенно на все эти вопросы.

Анатомически, как правило, наблюдаются прежде всего изменения в мышцах с характером не только простой атрофии, но дегенерации мышечных волокон.

Затем с таким же постоянством отмечается перерождение в перифери­ческих нервах, а часто и в корешках.

Что касается спинного мозга, то здесь изменения, по-видимому, не вполне постоянны: из органов, в которых они наблюдаются, указывают задние столбы, мозжечковый путь боковых столбов, говерсов пучок, кларковы столбы и клетки передних рогов.

Попытка дать какое-нибуь толкование этим изменениям обнаружи­вает два странных факта. Во-первых, анатомические изменения, по-видимому, неодинаковы в различных случаях. Зависит ли это от стадии про­цесса, дошедшей до аутопсии, или от того, что эта болезнь действительно дает не строго стереотипную анатомическую картину, или, наконец, от того у что здесь дело идет, может быть, о нескольких различных процессах, кото­рые мы еще не можем дифференцировать клинически, — решить в настоя­щее время невозможно

Во-вторых, странным является то обстоятельство, что анатомическая картина не вполне совпадает с клинической: первая, по-видимому, шире вто­рой..Объяснения этого факта мы также сейчас не имеем.

Если сопоставить все эти анатомические данные, то можно сказать,, что они объясняют главным образом параличи и атрофии.

Механизм этих явлений такой же, как при полиневритах или при так называемых полиомиэлитах, с которыми вы познакомитесь вскоре. Поэтому общее понимание болезни различно у разных исследователей. Одни видят в ней своеобразную форму хронического полиневрита, другие сближают ее с полиомиэлитом, и, наконец, третьи рассматривают ее как какую-то ком­бинацию этих двух типов процесса.

Но если о патогенезе всех явлений трудно судить на основании анато­мических данных, то выяснить этиологию по ним совершенно не предста­вляется возможным. Вследствие этого относительно причин мышечной атро­фии типа Шарко-Мари господствуют самые туманные представления.

Наиболее распространенное из них является по существу повторением того, что говорилось относительно мышечной сухотки: оно сводит дело к прирожденной слабости всего нервно-мышечного аппарата, выражающуюся в его преждевременном отмирании. терапия сводится к симптоматическому применению различных фи­зических методов лечения и общеукрепляющих процедур — совершенно так же, как мы это делаем при лечении миопатий.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)