АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Патология аденогипофиза

Читайте также:
  1. Анатомия, физиология и патология афферентных систем
  2. Аэробный гликолиз. Глюконеогенез. Пентозный цикл. Патология углеводного обмена.
  3. Биосинтез глицерола, жирных кислот, ацилглицеролов, фосфоглицеридов и холестерола. Патология липидного обмена.
  4. Внутриматочная патология
  5. Глава 11. ФИЗИОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПЕРИОДА ПРЕ- И ПОСТМЕНОПАУЗЫ
  6. Глава 23. Патология нервной системы
  7. Логическая структура темы: «Патология белкового обмена»
  8. Логическая структура темы: «Патология водно-солевого обмена»
  9. Логическая структура темы: «Патология жирового обмена»
  10. Логическая структура темы: «Патология иммунитета»
  11. Логическая структура темы: «Патология надпочечников»
  12. Логическая структура темы: «Патология свертывания крови»

Дисфункция аденогипофиза заключается в снижении (гипопитуитаризм) или повышении (гиперпитуитаризм) продукции тропинов и, соответственно, в усилении или ослаблении деятельности регулируемых ими периферийных эндокринных желез.

22.4.1.Гипопитуитаризм бывает частичным (угнетена продукция нескольких тропинов) или тотальным (пангипопитуитаризм).

Парциальный гипопитуитаризм проявляется в виде гипофизарного нанизма и гипогонадотропного гипогонадизма.

Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) – первичная форма задержки роста, связанная с гипопродукцией соматотропина (СТГ). Рост, как правило, тормозится уже на 2 – 4 году жизни и окончательно не превышает 90 – 120см. Если нет сопутствующего дефицита других тропинов, то задержка роста и прибавка в весе носят пропорциональный характер и практически не сказываются на общем состоянии организма. В настоящее время истинный гипофизарный нанизм лечится рекомбинантным СТГ.

Гипогонадотропный гипогонадизм (адипозо-генитальная дистрофия) возникает при гипопродукции гонадотропинов и является вторичным заболеванием. Патология чаще встречается у мальчиков и обычно проявляется в 10-13-летнем возрасте в виде недостаточности развития половой сферы - гипогенитализма, ожирения по женскому типу и увеличения молочных желез – гинекомастии. Вторичные половые признаки ослаблены: гипоплазия мошонки и полового члена, часто неопущение яичек в мошонку - крипторхизм. У девочек, помимо избыточной массы тела и недоразвития вторичных половых признаков, не формируются овариальный и маточный циклы.

Принципы терапии базируются на заместительной гормональной терапии: у мальчиков – хориогонином и тестостероном, у девочек – синестролом и прогестероном. В диете ограничивают углеводы и жиры. При патологически повышенном аппетите - булимии назначают препараты, подавляющие чувство голода – анорексигенны.

Тотальный пангипопитуитаризм характеризуется дефицитом гипофизарных гормонов, развиваясь, как правило, в определенной последовательности: СТГ – ГТГ – АКТГ – ТТГ.

Дефицит СТГ у детей вызывает снижение темпов роста, а у взрослых симптомов его недостаточности может вообще не быть (иногда гипогликемия натощак, атрофия мышц, а из-за нехватки гипофизарного эритропоэтина – гипопластическая анемия).

Дефицит ГТГ характеризуется недостаточной стимуляцией секреции половых гормонов и проявляется вторичнымгипогонадизмом: выпадением волос на лобке и под мышками, понижением полового влечения - либидо, импотенцией и бесплодием, а у женщин еще и отсутствием менструации – амеореей.

Дефицит АКТГ характеризуется недостаточной стимуляцией секреции гормонов надпочечников – катехоламинов, глюко- и минералокортикоидов. Он проявляется снижением стрессустойчивости, повышенной утомляемостью, снижением аппетита и похудением. Гипонатриемия субъективно ощущается вкусовой тягой к «солененькому».

Дефицит ТТГ характеризуется недостаточной стимуляцией секреции гормонов щитовидной железы – трийодтиронина и тироксина, вызывая вторичный гипотиреоз и ожирение.

Дефицит других тропинов не столь постоянен, но, тем не менее, дополняет картину расстройств. Так, уменьшение продукции МСГ вызывает депигментацию кожи, дефицит АДГ - развитие несахарного диабета, а недостаток опиоидных пептидов – депрессии. Тяжесть пангипопитуитаризма варьирует от минимальной с характерной гипогликемией натощак и пониженной стрессустойчивостью, до тяжелой общей гипоталамо-гипофизарной недостаточности, с исходом в кому. При остром тяжелом течении гипопитуитарная кома сочетает признаки гипотиреоидной и гипокортикоидной ком, проявляясь в виде ступора, адинамии, судорог, гипогликемии, гипонатриемии и гипотермии.

Клинически выраженные формы пангипопитуитаризма, связанные с определенной этиологией рассматриваются как самостоятельные болезни (синдромы), например, синдромы Симмондса и Шихена.

Болезнь Симмондса - тотальное выпадение функции передней доли гипофиза, наблюдаемое при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток. Этиологическими факторами синдрома являются опухоли, тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.). В патогенезе и клинической картине доминируют явления вторичного гипокортицизма, дефицита СТГ и ТТГ в виде анорексии, обезвоживания, обессоливания, гипотермии, анемии и исхудания. Характерна картина прогерии – преждевременного старения. Прогноз неблагоприятен при прогрессирующей опухолевой деструкции гипофиза и более благоприятен (в плане выздоровления) при его инфекционно-токсических поражениях.

Синдром Шихена – хронический послеродовой пангипопитуитаризм. В этиологии синдрома лежит острое нарушение кровоснабжения аденогипофиза, вызванное массивной кровопотерей, ДВС, коллапсом и шоком в ходе патологических родов. Циркуляторное расстройство не вызывает острого тотального некроза железы, однако каким то образом провоцирует ее аутоиммунное поражение. Развивается аутоиммунный гипофизит, довершающий деструкцию гипофиза в подостром и даже хроническом режимах. В патогенезе и клинической картине доминируют явления дефицита пролактина и гонадотропинов. Имеются явные признаки гипотиреоза и менее выраженные гипокортицизма.

22.4.2.Гиперпитуитаризм чаще бывает парциальным. Он возникает в результате аденомы (гиперплазии) гормонпродуцирующих клеток гипофиза: пролактиномы, соматотропиномы и адренокортикотропиномы.

Пролактинома сопровождаются гиперпродукцией пролактина, вызывающего персистирующую лакторрею – аменорею у женщин и бесплодие у мужчин.

Соматотропинома сопровождается гиперпродукцией СТГ и возникновением макросомий в виде гигантизма и акромегалии.

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета, нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз. С нейропсихической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности. Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечнососудистой системе в виде брадикардии, гипотонии и вазомоторных расстройств (синюшность и похолодание конечностей). Эндокринные нарушения чаще всего проявляются в виде гипогенитализма, редко - гипофизарного диабета и ожирения.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов. Гиперпродукция СТГ повышает митотическую активность клеток организма и синтез инсулина, обеспечивающего анаболические реакции во вновь образующихся клетках. У 20-30% акромегаликов такая стимуляция, в конце концов, приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные нарушения чаще всего проявляются в виде расстройств щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация - огрубление голоса и оволосение по мужскому типу. У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо, атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин. Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена - снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Адренокортикотропинома характеризуется гиперпродукцией АКТГ, вызывающего повышенную стимуляцию коры надпочечников и увеличение продукции ею стероидных гормонов (см. раздел 22.5.1).


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)