Эталон ответа к билету №25

Церебральный арахноидит – воспаление паутинной оболочки мозга, вызываемое инфекцией, в том числе нейроинфекцией, а также интоксикацией, травмой. Часто арахноидит развивается как осложнение заболеваний придаточных пазух носа.

Арахноидит часто ведет к спаечным процессам.

Заболевание развивается остро или подостро, а в дальнейшем имеет хроническое течение.

При данном заболевании, наряду с очаговыми симптомами, обусловленными основной локализацией процесса наблюдаются и общемозговые. Наиболее частый симптом – головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

При конвекситалоном арахноидите – типичны джексоновские приступы, иногда с вторичной генерализацией.

Арахноидит задней черепной ямки – типична мозжечковая атаксия, адиадохокинез. Выражены общемозговые симптомы, рано появляется застой на глазном дне. Часто поражаются нервы мосто-мозжечкового угла.

Оптико-хиазмальный арахноидит – характерно нарушение зрения при нерезко выраженной головной боли. Наряду со снижением остроты зрения, страдают и поля зрения.

Лечение консервативное и хирургическое, применяют противовоспалительные препараты, антибиотики, десенсибилизирующая, дегидратирующая терапия, витамины. Симптоматическая терапия включает антиконвульсанты, анальгетики. Хирургическое лечение преследует цель оперативное удаление спаек, рубцов, особенно при арахноидитах задней черепной ямки.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена – заболевание вызывается аутосомно-доминантным геном с полной пенетрантностью и резко варьирующей экспрессивностью.

Основной признак поражения в детском возрасте – множественные кофейного цвета пятна на коже, иногда они имеются при рождении, но чаще появляются несколько позднее (до 10 лет). Постепенно их число и размер увеличивается. Помимо кожных высыпаний, встречаются подкожные опухоли. Они обычно имеют округлую форму, диаметр 1-2 см, не связаны с кожей, лежат по ходу нервных стволов. Как правило, они не нарушают функции нерва, но при сильном сдавливании вызывают боль и парезы. Невриномы, расположенные по ходу черепных нервов нарушают их функцию. Характерны множественные стигмы дизэмбриогенеза, врожденные пороки развития. У 10% больных в зрелом возрасте наступает малигнизация опухолей.

Выделяют периферичеакую и центральную (церебральную) формы заболевания

При локализации опухолей в полости черепа (при церебральной форме) может развиваться очаговая симптоматика, деменция, эпилепсия, афазия и тд. Характерно отставание в психическом развитии с раннего возраста.

Специфического лечения не существует. Применяют хирургическое вмешательство, антиконвульсанта (карбамазепины при судорогах, болях)

Туберозный склероз -заболевание вызывается аутосомно-доминантным геном с очень варьирующей экспрессивностью и почти полной пенетрантностью.

Клиническая картина: часто первый признак поражения, присутствующий с рождения – депигментированные, округлой, овальной или листовидной формы пятна на коже. Другим характерным признаком является, появляющееся к 4-5 году жизни розово-красное узелковое высыпание на коже (сальные аденомы), в основном на лице.

Часты поражения глаз: катаракта, факоматозные изменения сетчатки, ретинопатия.

Нарушения нервной системы проявляются судорогами, с преобладанием пропульсивных, тонических и фокальных и глубокой умственной отсталостью.

На рентгенограммах обнаруживаются мозговые кальцификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях черепа. На МРТ – участки глиоза мозговой ткани.

Специфического лечения нет. Больные с судорожными приступами нуждаются в постоянной противосудорожной терапии, иногда агрессивной. Часто погибают от эпилептического статуса.

Поиск по сайту: